什么是皮肌炎是什么意思

Q:什么是皮肌炎？皮肌炎是什么意思？

皮肌炎系自身免疫性结缔组织病之一，是一种具有特征性皮疹的以皮肤及横纹肌的炎症为主的全身性疾病，成人病人约10%可发现恶性肿瘤。治疗原则主要是控制病情、缓解症状，及时检查有无恶性肿瘤。护理要点是协助病人的生活护理，预防并发症的发生。常见护理问题包括：（1）焦虑；（2）自理缺陷；（3）有吞咽困难的危险；（4）有呼吸困难的危险。

多发性肌炎(多肌炎)（Polymyositis）和皮肌炎 （dermatomyositis） (简称PM /DM) 系指横纹肌弥漫性炎性疾患，主要累及对称性的近端肌带肌，颈和咽部肌肉无力和萎缩，严重者导致心肌，呼吸群受累，引起死亡。

仅有横纹肌受累的肌炎称为多发性肌炎(多肌炎)，既有横纹肌炎症，又有皮肤病变称为皮肌炎。PM / DM可以单独存在，病因不明，也可以和血管胶原疾病合并存在，包括风湿热，类风湿关节炎，硬皮病，系统性红斑狼疮，结节性多动脉炎，和混合性结缔组织病；还可以合并恶性肿瘤。同样，急性的肌炎还可以见于各种急性病毒感染和某些细菌和寄生虫感染。

DM / PM 不象关节炎，对其病因学方面没有更多的特异发现，而且遗传学标志测定也较困难。肌肉炎性病变可以就诊于风湿科、神经科、普通内科、皮肌科和关节外科，但所有的医师都诊断 DM / PM ，个别医师也可能误诊为肌肉萎缩症。DM / PM 对免疫抑制剂治辽反应尚缺乏有力的证据。

无肌病性皮炎"（amyopthic DM）与多发性肌炎、皮肌炎患者的皮肤症状

皮肤病变往往是皮肌炎患者首先注意到的症状。统计121例DM中以皮肤为首症者占88.4％，出现在肌炎后的只有2例（1.6％）。近年来文献中报导约有８％病例。只有皮疹，经长期随访亦未见肌肉病变称为“皮肤型皮肌炎”。即偶有患者出现典型的皮肤病变已长达2年而无肌炎出现，则称之为"无肌病性皮炎"（amyopthic DM）。

本病的皮肤损害多种多样，有的为首发症状。有的具有一定特异性，对诊断有帮助。有的出现提示伴发内脏恶性肿瘤，有的与预后有关。皮损病变与肌肉累及程度常不平行，有时皮损可以较为广泛而仅有轻度肌炎，相反亦有存在严重肌肉病变而仅有轻度皮损，有时皮损反映了肌肉病变的程度。

皮肌炎和多发性肌炎病因和发病机制

病因不明，可能与病毒感染和机体免疫机能紊乱有关，后者根据较多：①本病常伴有其它结缔组织病，如风湿性关节炎、风湿病、系统性红斑狼疮、干燥综合症等；②对皮质类固醇或其它免疫抑制剂治疗有效；③多发性肌炎的淋巴细胞对胚胎肌培养有细胞毒性作用，将异种肌肉匀浆北海和免疫佐剂给豚鼠注射，可引起病理变化与本病相似的实验性肌炎；④病人血清中存在抗肌球蛋白抗体、免疫补体，抗核因子，肌肉血管壁上有IgG、IgM及补体的沉积物，均提示免疫复合物引起血管损害。所以目前一般认为本病是通过抗原抗体复合物激活补体而引起的Ⅲ型变态反应（免疫复合物型）。而病毒感染可能为一重要的的激发因素，因在本症病员肌细胞中曾分离出CoxsakieA2病毒，也见到粘病毒、细小病毒的包涵体。但迄今尚无以病毒为感染源的流行病学根据。

皮肌炎和多发性肌炎临床表现

（一）多发性肌炎（Ⅰ型）

1．急性型：急性起病，见于任何年龄。伴有高热、头痛、周身不适和严重肌无力，全身肌肉和关节疼痛，吞咽困难。常见颜面、眶周、肢体水肿，可伴肌红蛋白尿。

2．亚急性及慢性型：可起病于任何年龄，全身性感染症状不常见，肌无力常自骨盆带开始，逐渐累及肩胛带、躯干及四肢近端肌群，引起上楼困难，抬头不能；咽喉部和呼吸肌受累时则发生发音、吞咽障碍和呼吸困难。无力肌群常伴轻度肌肉萎缩，但两者受累程度不成比例，即萎缩很轻而无力严重。心肌受累时可发生心电图异常和心力衰竭，重者危及生命。少数可累及平滑肌，表现为膀胱和直肠括约肌功能障碍。腱反射减弱或活跃。病程早期受累肌肉还常有压痛、触痛和肌肉紧张。晚期可有肌挛缩（纤维性肌炎），肌肉和皮下组织钙化，甚至肌肉骨化。本型病程波动，有自发加重和缓解，或呈慢性进行性，持续多年，在中年或老年妇女中更为多见。儿童及青年予后较好，偶见自行恢复者。

（二）多发性肌炎或皮肌炎伴有胶元性疾病（Ⅱ型）

包括系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、硬皮病、结节性动脉周围炎、风湿热等。肌肉受累的形态和病程与Ⅰ型相似，但相当多的病人面部可有蝶形分布的红色皮疹，手部皮肤发紧、光亮并失去弹性（指端变硬），可有雷诺现象、皮下钙化以及足跟、肘、指关节发生溃疡等。偶可由类风湿性关节炎的轻度关节改变发展成系统性红斑狼疮。有的病人可以皮肤症状或其它结缔组织疾病为主要临床表现，而肌肉病变极轻。

（三）多发性肌炎或皮肌炎伴恶性肿瘤（Ⅲ型）

本型有的肌肉症状早在肿瘤症状之前数月或数年已经出现，有的则肌肉和肿瘤的症状和体征同时出现。40岁以上多发性肌炎患者伴发肺、前列腺、乳腺、卵巢、子宫、结肠、胃、胰、鼻咽部等恶性肿瘤；其它部位如胆囊、腮腺、扁桃体的恶性肿瘤以及淋巴瘤、何杰金氏病也有报道。

皮肌炎和多发性肌炎诊断

关于PM/DM的诊断有几种标准，如Bohan标准、联合国世界卫生组织（WHO）诊断标准和日本厚生省的诊断标准等。这些标准归纳起来大概有如下五条：1、典型对称性近端肌无力表现；2、肌酶谱升高；3、肌电图检查示肌原性损害；4、肌活检异常；5、典型皮疹。具备前四条者可诊断为多发性肌炎（PM）；具备上述5条者可诊断为皮肌炎（DM）；具备前4条中的2条加上第5条为"很可能皮肌炎"；具备前4条中的3条为"很可能多发性肌炎"；前4条中的某一条加第5条为"可能皮肌炎"；仅具备前4条中的某2条者为"可能多发性肌炎"。在诊断PM/DM之前，应排除肌营养不良、肉芽肿性肌炎、感染、近期使用过某种药物（氯贝丁酯、乙醇等），如出现肉眼肌红蛋白尿提示横纹肌溶解，内分泌代谢疾病（如甲状腺、甲状旁腺、糖尿病等引起的肌病），重症肌无力等。

皮肌炎和多发性肌炎治疗与护理

皮肌炎/多发性肌炎(多肌炎)的预后较差，10年的累计生存率少于50%，随着治疗的改善，现已增至60%~70%。主要以45岁以后发病的女性及黑人疗效差，死亡率高，患者多死于肺部感染，肺纤维化，心肌病变。加外，反复发作或迁延不愈的皮肌炎/多发性肌炎(多肌炎)患者，合并肿瘤的皮肌炎/多发性肌炎(多肌炎)患者预后差，而合并其他结缔组织病者预后较好。

中医治疗皮肌炎和多发性肌炎

中医对于皮肌炎、多肌炎的治疗理念

通过多年研究，认为多发性肌炎和皮肌炎属于中医学的"体脏痹症"和"痿症"范畴。突出特点表现为"肌痹"和"肌肤痹"，早期邪实偏重多为"痹症"，后期虚实错杂也可表现为"痿症"。其主要病因病机是素体禀赋不足，阴阳气血与五行生克制化失常，以致邪毒内蕴或内外合邪，邪毒瘀痹肌肤与内脏脉络，脏腑又因之受损，故为邪痹虚损之证。其中邪毒痹血是致病的关键因素，因此确立清血解毒，通络逐痹为主要治法贯穿始终，再根据病变的不同阶段以及脏腑受损的寒热虚实情况辨证论治。

纯中药制剂与中药系列复方，该治法和方药立足整体调节，一方面通过调节神经-内分泌-免疫网络功能，纠正免疫异常，减少抗体和免疫复合物的产生，另一方面通过多层次多环节的治疗作用消除已经形成的抗体和免疫复合物，恢复血管与肌肉皮肤的正常结构与功能，从而消除肌痛、肌无力、改善恢复肌肉萎缩、使皮肤恢复正常颜色。同时有效控制消化道，心肺等内脏病变。经过长期的临床观察和实验研究证实，只要及时正规治疗，中医系统治疗的患者，是可以完全康复的。

中医治疗的依据：

对于PM/DM的治疗，西医多采用激素和免疫抑制剂治疗，副作用较多，疗效又不甚显著。在浩瀚的中医典籍中，虽没有对皮肌炎的专门论述和记载，但很多中医文献中却记载和阐发了有关皮肌炎的相关症状和理论。

《内经》《素问.痿论》指出："风寒湿三气杂至，合而为痹，其风气胜者为行痹，寒气胜者为痛痹，湿气胜者为着痹也"。邪气留恋于筋骨，则疼痛难已；病久日深，营卫之行涩，皮肤不营，则麻木不仁；病邪深入，内传于五脏六腑，则导致脏腑之痹。如"脉不通，烦则心下鼓，暴上气而喘，嗌干善噫，厥气上则恐"为心痹；"善胀，尻以代踵，脊以代头"为肾痹等等。此外《痹论》还以邪气所伤部位不同，分论皮痹、肌痹、脉痹、筋痹、骨痹等。

隋代医家巢元方在所著《诸病源候论》一书中，对痹证病状病因病机又进一步进行了阐述，他说：“风湿痹病三状，或皮肤顽厚，或肌肉酸痛，…内血气虚则受风湿，而成此病。久不瘥，入于经络，博于阳经，亦变令身体手足不随。"《内经》《素问.痿论》是讨论痿证的专篇，指出痿证的症状主要是肢体筋脉弛缓，手足痿软无力的一种病证，以下肢不能随意行走者较为多见。主要是由于邪热灼伤阴液，筋脉失于濡养；或因湿热浸淫筋脉肌肉，而弛纵不用；或因体虚久病，肝肾亏虚，精血不足，不能濡养肌肉筋骨，或瘀阻脉络等因而成。

以上论述虽未提及多发性肌炎（PM）及皮肌炎（DM）的名称，但从PM/DM的临床表现和现代研究来看，这些理论确实包涵概括了PM/DM的临床症状和病因病机。该病属于祖国医学的"皮痹"、"肌痹"和"痿证"范畴。其治疗原则不外乎"各补其荣而通其俞，调其虚实，和其顺逆"而已。在治疗时必须标本兼治，祛风解毒，清热除湿以治其标，养血荣肌，活血华肤以治其本，从而使受损肌肉炎症消除，使受损皮肤皮疹隐退，彻底治愈PM/DM。

根据"心主血脉"、"肝主筋"、"脾主肌肉四肢"、"肺主皮毛"、"肾主骨"的中医理论。在"荣肌华肤"治则的大前提下，还要分清寒热虚实，认真辨证施治。

在临床治疗中，可根据不同证型，加减化裁。热毒炽盛型可酌加清热解毒凉血药物，如银花、连翘、白花蛇草、羚羊角等；湿热犯脾型酌加健脾清热燥湿药物，如苍术、白术、茯苓等；邪侵肺卫型可酌加祛寒理www.shenmeshi.com 什么是什么，搜搜就知道！