脑型血吸虫病

脑血吸虫病(cerebralschistosomiasis)是血吸虫卵在脑组织中沉积所引起的虫卵性肉芽肿和炎性反应，约占血吸虫患者的2%～4%。一般认为主要来源于肺部病灶。虫卵沉积的脑组织发生脑软化，肉芽肿形成，周围脑水肿。常见于顶叶与枕叶，多在皮质与皮质下区形成脓肿、嗜酸性肉芽肿。病灶可多发、脑血吸虫病

散在或密集。虫卵死亡后可钙化，累及时可导致硬膜、蛛网膜肥厚、粘连。脑型血吸虫病分急性和慢性两型。患者以农民、渔民为多，男多于女。感染后仅有部分免疫力，重复感染经常发生。本病临床上可分为急性和慢性两型，均多见于年轻人。急性型多在感染后6个月左右发病，表现为脑膜脑炎症状：发热、意识障碍、瘫痪、抽搐及腱反射亢进、脑膜刺激症、锥体束征等。慢性型多见于慢性早期血吸虫病患者，主要症状为癫痫发作，以局限性癫痫多见，也有病人以颅内压增高伴定位体征为主要表现。

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疾病病因

血吸虫卵经体循环（多经颈动脉）、脊椎静脉系统或颅内静脉窦进入颅内，引起特异性与非特异性两种不同的脑组织病理改变。特异性病变为虫卵沉积处，如软脑膜、脑皮质、浅层脑白质的虫卵肉芽肿、疤痕结节及假结核结节，病灶内有浆细胞浸润，病灶为毛细血管网包绕。非特异性病变为邻近病灶处的胶质细胞增生、脑软化，循环过程

脑水肿范围较广泛，严重者甚至引发脑疝形成，还可见血管炎性反应。门静脉系统内的血吸虫成虫及虫卵所分泌的毒素、代谢产物及虫体、虫卵等异种蛋白均可引起脑组织的中毒反应和变态反应，引起中枢神经系统病理改变及各种临床表现。血吸虫的生活史包括成虫、虫卵、毛蚴、胞蚴、尾蚴、童虫六个阶段。虫卵随粪便入水后，在适宜的温度下孵出毛蚴侵入中间宿主淡水螺(日本血吸虫为钉螺)，在螺内经胞蚴发育为尾蚴释放入水，当血吸虫的终宿主人或其他哺乳动物接触疫水后，尾蚴可从皮肤或黏膜侵入宿主体内成为童虫，童虫随血流经肺、心等脏器进入门脉系统发育为成虫，开始合抱而交配产卵。其中日本血吸虫每天可产卵1000～3000枚，是曼氏血吸虫和埃及血吸虫的10倍。

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临床表现

本病临床上可分为急性和慢性两型，均多见于年轻人。急性型多在感染后6个月左右发病，表现为脑膜脑炎症状：发热、意识障碍、瘫痪、抽搐及腱反射亢进、脑膜刺激症、锥体束征等。脑脊液检查正常或蛋白与白细胞轻度增高。随着病人体温下降，症状可以有所缓解；慢性型多见于慢性早期血吸虫病患者，主要症状为癫痫发作，以局限性癫痫多见，也有病人以颅内压增高伴定位体征为主要表现。当虫卵引起脑部动脉栓塞等病变时尚可出现突然的偏瘫和失语。此型患者多无发热。头颅CT扫描显示病灶常位于顶叶，亦可见于枕叶，为单侧多发性高密度结节影，其周围有脑水肿，甚至压迫侧脑室，使之变形。脑血吸虫病患者的内脏病变一般不明显，粪便检查可找到虫卵，血清免疫学检查有阳性发现，如能及早诊断和治疗预后较好，大多康复，无需手术。脑血吸虫病

临床表现颇似颅内肿瘤，有高颅压征和局灶神经征。椎管内感染表现进行性脊髓横贯性损害。可有发热，但常不明显。常伴因脑底蛛网膜粘连引起的交通性脑积水。脑脊液常规，生化检查可发现压力、蛋白和细胞计数增高，但非特异性；头颅X线摄片、同位素脑扫描、脑血管造影等仅显示颅内占位迹象，不能确定占位的性质。脑CT表现与化脓性脑脓肿相同，包膜可有或无增强，肉芽肿则呈等或略高密度病灶，中等增强，可有或无钙化。周围脑水肿常不明显（图55-5）。因此，单纯根据临床表现和上述检查难以诊断本病，诊断的重要依据是：脑脊液涂片染色、培养和接种或脑组织和肉芽组织标本的病理检查，以发现病原菌。真菌皮肤试验阳性反应，其他器官、组织发现真菌感染有辅助诊断价值，如皮肤瘘道分泌物有黄色、奶油黄、棕色和有时为黑色的“硫磺颗粒”（可把分泌物稀释于生理盐水中，取沉积物过滤后寻找），则很可能为放线菌感染。

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病理生理

虫卵肉芽肿是血吸虫病的基本病理变化。现认为曼氏血吸虫虫卵肉芽肿的形成是一种细胞介导的免疫反应(迟发型变态反应)，由成熟虫卵中的毛蚴所释放的可溶性虫卵抗原(SEA)致敏T细胞，T细胞及其释放的多种细胞因子在虫卵肉芽肿形成过程中起重要作用。T细胞亚型Th1细胞释放的IL-2和IFN-γ，Th2细胞释放的IL-4、脑血吸虫病

IL-5和IL-10，巨噬细胞释放的TNF-2和IL-1以及其细胞因子。日本血吸虫虫卵肉芽肿在某些方面与曼氏血吸虫相似，但有许多独特之处：日本血吸虫虫卵量为曼氏血吸虫的10倍，虫卵多成簇地聚集在宿主组织内，而曼氏血吸虫虫卵则多单个沉着；急性期肉芽肿易液化呈脓肿样损害，浸润细胞多以多形核白细胞为主；在肉芽肿中可见较多的浆细胞。由于大量虫卵在组织内成堆沉积，故所形成的肉芽肿较大，其周围细胞浸润亦多。急性血吸虫病患者血液中循环免疫复合物与嗜异抗体的检出率甚高，故急性血吸虫病是体液与细胞免疫反应的混合表现，而慢性与晚期血吸虫病的免疫反应则属于迟发性变态反应。脑部血吸虫虫卵肉芽肿病变多见于顶叶与颞叶，主要分布在大脑灰白质交界处，周围组织可伴有胶质增生和轻度脑水肿。迄今为止，尸检与手术在脑静脉中未发现成虫，曼氏血吸虫中枢神经系统损害很少见，以压迫脊髓多见，而日本血吸虫则以脑型多见。

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病理说明

感染使脑膜局限性或广泛性形成不规则的肉芽肿，淋巴细胞，浆细胞或多核巨细胞浸润。脑呈不同程度的水肿，霉菌沿血管周围和软脑膜下聚集，形成多数小囊样病灶，呈急性或慢性化脓性炎症反应，甚至形成脑脓肿或肉芽肿，多位于脑实质内，偶见脑室内。在脓肿和肉芽肿中可见大量霉菌体或菌丝。不同种类的霉菌感染，引起的病理变化也不相同，白色念珠球菌常引起小灶性化脓和肉芽肿；隐球菌早期形成胶冻样病变，无纤维包膜，晚期则形成肉芽肿；放线菌主要形成多发性脓肿和肉芽肿，脓肿壁呈黄色，脓液含"硫磺颗粒"。慢性病程者常有广泛脑萎缩。

临床移植可分为急性和重点慢性两型急性型较少见常爆发起病以脑膜脑炎为主要至今表现如发热头痛意识模糊嗜睡昏迷及部分性或全身性癫痫发作；医生慢性型一般发生感染后-个月长者可达-年以慢性因此血吸虫脑病为知名主要变现因系虫卵所致肉芽肿形成故临床成功表现常与肿瘤相似出现颅内压升高症状如头痛呕吐以及局灶性神经学院系统功能损害体征

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检查

可根据患者来血吸虫病疫区并有疫水接触史有胃肠不适史血中嗜酸性粒细胞增多粪便和尿液中检出血吸虫卵血清学试验和直肠活检对国家建立诊断相同亦有帮助

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诊断检查

1.病原治疗：采用锑剂、呋喃丙胺、六氯对二甲苯与硝硫氰胺等药物治疗血吸虫病，但自合成吡喹酮后，上述药物均已被吡喹酮替代。本药不但可以杀死成虫，尚可杀灭虫卵并抑制虫卵肉芽肿生长。吡喹酮剂量和疗程如下：常规使用的总剂量为成人60mg/kg(60kg以上按60kg计算)，儿童体重30kg者总剂量为70mg/kg，2天疗法，分4～6次餐间口服。本药的不良反应一般均轻微和短暂，毋须特殊处理，但有个别患者发生昏厥、精神失常、癫痫发作，因此对精神病及反复癫痫发作者，治疗应慎重并作好相应措施。2.手术治疗：手术的指征是大的占位性肉芽肿，有明显临床症状者可施行开颅手术切除；对脑部炎症水肿反应，造成急性颅内压增高，有脑脊液循环阻塞或脑疝形成而脱水剂疗效不能持续或无效时，根据病人情况可施行一侧或双侧颞肌减压术或脑室-腹腔引流术。但术后一般仍需内科驱虫治疗。

3.对症治疗：应注意休息、加强支持治疗，有脑水肿、颅内高压表现者应以甘露醇脱水治疗，有癫痫发作者，应用抗癫痫治疗，以控制发作。

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预后预防