膈肌麻痹的癥狀及治療方法

目錄1 拼音2 英文參考3 概述4 疾病名稱5 英文名稱6 別名7 分類8 ICD號9 膈肌麻痹的病因9.1 惡性腫瘤侵犯或壓迫9.2 創傷性膈神經麻痹9.3 頸椎疾病9.4 神經系統疾病9.5 傳染病9.6 累及縱隔的炎癥性疾病9.7 其他10 發病機制10.1 病理改變10.2 病理生理11 膈肌麻痹的臨床表現12 膈肌麻痹的并發癥13 實驗室檢查14 輔助檢查14.1 X線胸部透視14.2 膈神經刺激15 膈肌麻痹的診斷16 鑒別診斷17 膈肌麻痹的治療18 預后

1 拼音gé jī má bì

2 英文參考phrenoparalysis

3 概述膈肌麻痹（diaphragmatic paralysis）系由于一側或兩側的膈神經受損，神經沖動傳導被阻斷而產生的膈肌麻痹，導致膈肌異常上升和運動障礙。

單側膈肌麻痹者多數無癥狀，左側膈肌麻痹因胃底升高可能有噯氣、腹脹、腹痛等消化道癥狀。雙側完全性膈肌麻痹時，患者表現為嚴重的呼吸困難，腹部反常呼吸（吸氣時腹部凹陷），呼吸費力和輔助呼吸肌動用。通常有發紺等呼吸衰竭的表現。

膈肌麻痹病因廣泛，治療上應該首先爭取明確病因，作針對性治療。牽拉性和炎癥性的膈神經麻痹，大部分患者可在4～7個月內自然恢復。切斷性或侵犯性（如惡性腫瘤）膈神經麻痹是永久性損害。單側膈肌麻痹通常無明顯的癥狀，無需特殊治療。兩側膈肌麻痹引起嚴重呼吸困難和呼吸衰竭時，多數需用機械通氣輔助呼吸。當無創機械通氣不能達到理想的通氣效果或有明顯肺部感染時，應考慮作氣管插管或切開。對于雙側膈神經永久性麻痹的患者，當基礎疾病穩定時，可考慮作膈肌折迭術。

4 疾病名稱膈肌麻痹

5 英文名稱diaphragmatic paralysis

6 別名phrenoparalysis；膈麻痹；橫膈麻痹

7 分類呼吸科 膈肌疾病

8 ICD號J98.6

9 膈肌麻痹的病因膈肌麻痹病因多樣，以惡性腫瘤侵犯或壓迫和創傷性膈神經麻痹為常見。病因可歸類如下：

9.1 惡性腫瘤侵犯或壓迫臨床上最常見，多見于肺癌縱隔淋巴結轉移或中央型肺癌和縱隔腫瘤的直接侵犯，亦偶有見于心包、心臟和胸膜的惡性腫瘤。

9.2 創傷性膈神經麻痹涉及縱隔的手術，包括縱隔腫瘤、肺癌、心包切除、冠脈搭橋、心內直視手術等，均有可能損傷甚至切斷膈神經。各種類型的胸部損傷、分娩時嬰兒頸部過度牽拉等，亦有可能損傷膈神經。

9.3 頸椎疾病因創傷、腫瘤、頸椎骨質增生或椎間盤病變和頸椎結核等，在頸3～5椎體水平壓迫或損傷膈神經。

9.4 神經系統疾病腦干疾病累及支配膈神經的呼吸中樞、感染性多發性神經根炎等，偶可引起膈神經麻痹。

9.5 傳染病脊髓灰質炎、帶狀皰疹、白喉等疾病可以累及膈神經而引起麻痹。

9.6 累及縱隔的炎癥性疾病縱隔巨大的淋巴結結核、縱隔炎等可損傷膈神經，但臨床上非常罕見。

9.7 其他如巨大主動脈瘤引起左側膈神經麻痹等。部分患者找不到明確的膈神經麻痹的病因。

10 發病機制10.1 病理改變膈肌麻痹使膈肌處于松弛狀態。由于胸膜腔的負壓牽拉使膈肌被動延長和向上膨隆。長期膈肌麻痹可產生膈肌萎縮形成一層薄膜。最后形成后天性膈膨出。表現為薄膜狀的膈肌與腹腔臟器明顯向胸腔內膨升。

10.2 病理生理膈肌麻痹可以是單側、雙側、完全性或不完全性。單側完全性膈肌麻痹使膈肌升高和矛盾運動（吸氣時患側膈肌上升而健側下降），但由于健側膈肌的代償，肺活量僅減少約30%。由于人體的肺通氣功能有較大的儲備能力，對平靜狀態或輕中度運動時的通氣量無影響。左側膈肌麻痹因胃底升高可能有噯氣、腹脹、腹痛等消化道癥狀。雙側完全性膈肌麻痹時，膈肌完全松弛。由于肋間肌和輔助吸氣肌肉與膈肌的關系屬于串聯排列，所以，肋間肌和輔助吸氣肌肉并不能對膈肌麻痹起到較好的代償作用。由于吸氣時膈肌上升，使肋間肌和輔助吸氣肌的收縮力不能很好地轉變為胸膜腔的負壓。而胸腔內負壓更大程度上取決于膈肌上升時的被動牽拉力（這是膈肌折疊術治療雙側膈肌麻痹的理論基礎）。因此雙側完全性膈肌麻痹時，肺活量的降低通常超過80%，靜息狀態下的通氣亦受到明顯的影響。導致明顯呼吸困難和呼吸衰竭。由于肺臟膨脹受限，容易出現肺不張和反復肺部感染。

11 膈肌麻痹的臨床表現單側膈肌麻痹者多數無癥狀，而在胸部X線檢查時偶然發現膈肌升高和矛盾運動。部分患者主訴劇烈運動時有呼吸困難。左側膈肌麻痹因胃底升高可能有噯氣、腹脹、腹痛等消化道癥狀。 雙側完全性膈肌麻痹時，患者表現為嚴重的呼吸困難，腹部反常呼吸（吸氣時腹部凹陷），呼吸費力和輔助呼吸肌動用。通常有發紺等呼吸衰竭的表現。在接受機械通氣治療的患者中，多數造成呼吸機依賴。由于肺膨脹受限和排痰無力，容易有反復肺炎和肺不張。

12 膈肌麻痹的并發癥雙側膈肌麻痹引起嚴重性呼吸困難可并發呼吸衰竭。

13 實驗室檢查傳染病或炎癥性疾病時，白細胞正常或升高。

14 輔助檢查14.1 X線胸部透視X線胸部透視表現單側膈肌麻痹升高（圖1），活動減弱或消失，在吸氣時健側膈肌下降而患側膈肌上升的矛盾運動，此種現象在用力吸鼻時更為明顯。呼吸時可有縱隔擺動，吸氣時心臟、縱隔移向健側，呼氣時移向患側。

14.2 膈神經刺激可以在頸部胸鎖關節上3cm～4cm，胸鎖乳突肌后緣通過無創性電或磁波刺激膈神經，亦可在頸7脊椎棘突附近用磁波刺激膈神經。同步在肋緣第6～7肋間體表記錄誘發的動作電位與膈神經傳導時間；并通過食管-胃囊管法測定誘發的跨膈肌壓，可以確診膈肌麻痹，還可以判斷是完全性或者是不完全性麻痹。

15 膈肌麻痹的診斷雙側完全性膈肌麻痹時的臨床表現有一定的特征性，可以根據臨床上的嚴重的呼吸困難和腹部反常呼吸，結合有可能引起膈肌麻痹的基礎疾病，可以作出臨床診斷。單側膈肌麻痹者，尤其是不完全性麻痹者，臨床上通常無癥狀，需要通過輔助檢查來明確診斷。對膈肌麻痹有確診意義的檢查包括X線胸部透視和膈神經電磁波刺激誘發動作電位與跨膈肌壓測定。

16 鑒別診斷只要提高認識和警惕性，膈肌麻痹診斷不難。在新生兒應與先天性膈肌膨出相鑒別；在成人應與肺底積液相鑒別。

17 膈肌麻痹的治療膈肌麻痹病因廣泛，治療上應該首先爭取明確病因，作針對性治療。牽拉性和炎癥性的膈神經麻痹，大部分患者可在4～7個月內自然恢復。切斷性或侵犯性（如惡性腫瘤）膈神經麻痹是永久性損害。單側膈肌麻痹通常無明顯的癥狀，無需特殊治療。兩側膈肌麻痹引起嚴重呼吸困難和呼吸衰竭時，多數需用機械通氣輔助呼吸。應該首選無創性鼻（面）罩正壓機械通氣或胸外負壓通氣。當無創機械通氣不能達到理想的通氣效果或有明顯肺部感染時，應考慮作氣管插管或切開。對于雙側膈神經永久性麻痹的患者，當基礎疾病穩定時，可考慮作膈肌折疊術。通過縮短膈肌的長度來增加膈肌被動向上牽拉的張力。有報道認為可減輕呼吸困難。

18 預后膈肌麻痹經治療后，一般預后良好。

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