颅内静脉血栓形成

3.脑静脉血栓的临床表现 单纯脑静脉血栓形成罕见，多数由静脉窦血栓扩展而来。

(1)浅静脉血栓形成常突然起病，发生头痛、呕吐、视盘水肿、局限性癫痫发作、肢体瘫痪、皮质型感觉障碍等，即颅内压增高及局限型皮层损害的症状体征。

(2)深静脉血栓形成临床也无特征性，主要表现为头痛、精神障碍、意识障碍，还可出现轻偏瘫、锥体束征及去皮质强直或去皮质状态，视盘水肿少见。

①横窦-乙状窦血栓形成：横窦-乙状窦在解剖上紧密相连，后者是前者的延续，故临床上常将二者放在一起讨论。

横窦-乙状窦血栓形成多为单侧，其典型临床表现为头痛、恶心、呕吐等颅压增高症状。由于正常情况下多数人经右侧引流的血液较左侧多，所以右侧闭塞时容易出现颅压增高。50%的患者有视盘水肿，常为双侧，也可为单侧。由于高颅压及双侧静脉窦扩张不均衡，可使婴儿囟门骨缝分离或囟门膨隆，少数可出现局限性癫痫并伴有偏瘫，此可能是由于炎症扩散累及大脑半球外侧面的引流静脉所致，此体征提示半球内有脓肿。

颅压增高或岩上窦受累引起展神经麻痹时可出现复视，如同时有面部疼痛(三叉神经受累)，即称为Gradenigo综合征。横窦-乙状窦血栓可向颈静脉内扩散，使颈静脉变得粗硬且有压痛。

如累及颈静脉孔或炎症沿骨组织扩散(骨髓炎)，可引起第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ对脑神经损害，临床表现为吞咽困难、饮水呛咳及构音不清等症状和体征。

②海绵窦血栓形成：海绵窦血栓形成常继发于眼眶、鼻窦及上面部化脓性感染。临床上以急性起病多见，常有败血症样高热、畏寒伴眼痛、眼眶压痛、眼球突出、眼睑及结膜红肿。海绵窦内的第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ及Ⅴ脑神经第1支受累可引起海绵窦综合征，表现为眼球各方向运动受限，处于固定状态，眼睑下垂，瞳孔散大及调节反射消失。眼交感神经受累时，瞳孔缩小，副交感神经受累时瞳孔散大，二者均受累时，瞳孔呈强直状态。

炎症性海绵窦血栓形成若发生并发症，可出现相应的症状和体征。常见并发症有：脑膜炎、脑脓肿、颈内动脉炎及垂体感染、坏死及功能减退、水潴留及低钠血症。

③上矢状窦血栓形成：上矢状窦血栓形成较横窦-乙状窦及海绵窦少见，多为非感染性。可表现为高颅压而缺乏任何局灶性神经系统症状和体征。

当血栓向大脑静脉扩散形成大脑上静脉血栓、并引起脑白质或灰质出血时，即表现出明显的症状和体征。颅内压增高是上矢状窦血栓形成的最突出临床表现，疾病早期即可出现。主要表现为头痛、恶心、呕吐及视盘水肿。婴儿常见前囟膨隆、骨缝分离及前囟区静脉充血，形成所谓“水母头”(caput medusae)。上矢状窦血栓的部位不同，颅压增高的程度亦不同。

上矢状窦前部血栓形成时，由于大脑半球后交换静脉血回流不受影响，脑脊液吸收障碍不明显，所以颅内压增高较轻;如上矢状窦后部血栓形成时，两侧大脑半球静脉回流全部受阻，所以颅压明显升高。

上矢状窦血栓形成的局灶性症状及体征包括各种类型的肢体瘫痪、癫痫、偏盲、象限盲、失语、失用、失读、眼球侧视麻痹及膀胱功能障碍。

4.静脉窦血栓形成的影像学特点 CT特征性改变为静脉窦内异常高密度灶或脑静脉内高密度灶即条索征，增强扫描后上矢状窦后可见一空的三角形影，即δ征。CT改变还包括脑水肿、出血及梗死和脑室系统改变的影像，但20%～30%的患者CT扫描显示为正常。

头部MRI改变：急性期(发病1周)，T1、T2加权相上静脉窦或静脉内正常血管流空现象消失，T1等信号，T2低信号;亚急性期(发病1～2周)，T1、T2均示高信号;慢性期(发病2周～3个月)，血管流空现象重新出现，T1、T2信号减弱。有些患者发病4个月后MRI示管腔内等密度信号，无正常流空现象，表明为持续闭塞。MRI的间接征象与CT一样出现脑水肿、出血、梗死及脑室系统改变的影像。MRA可确认主要的静脉和静脉窦的闭塞，如上、下矢状窦、直窦、横窦、Galen静脉等，其内血流信号消失。

颅内静脉血栓形成的临床表现复杂，缺乏特异性体征。常造成漏诊与误诊。当患者具有感染灶或非炎性血栓形成的病因或危险因素，出现头痛、癫痫、意识障碍伴或不伴神经系统局灶体征时，均应进行影像学检查。MRI MRA对颅内静脉血栓形成诊断敏感性高，无创伤、快速、简单易行。

全身症状表现为不规则高热、寒战乏力、全身肌肉酸疼、精神萎靡、皮下淤血等感染和败血症症状。局灶性症状有癫痫发作、意识障碍、视盘水肿等。

炎性颅内静脉血栓形成均继发于感染病灶，最常发生在海绵窦和乙状窦。若发生炎症性海绵窦血栓形成，可出现相应的症状和体征。常见并发症有：脑膜炎、脑脓肿、颈内动脉炎及垂体感染、坏死及功能减退、水潴留及低钠血症。

非炎性颅内静脉血栓形成同时可出现原发病表现，如非特异性炎症、胶原组织病、巨细胞性血管炎、慢性感染性疾病等相关症状体征。

颅内静脉系血栓形成应尽早诊断、及时治疗，治疗原则包括降颅压、改善循环、对症治疗及病因治疗等。

1.炎性血栓 积极处理感染灶，对患者血及脑脊液进行细菌培养，选择敏感易通过血-脑脊液屏障的抗生素，对病原菌不清楚者应联合应用抗生素。热退之后还应继续使用足够时间抗生素，一般抗生素应用时间不应少于1个月。

(1)外科治疗：直接进行静脉窦血栓摘除术、球囊血管成形术及支架置入术等。

(2)内科治疗：主要原则是抗凝治疗及溶栓治疗。但给药物的途径、剂量、时间、联合用药及其对血流再通的作用及副作用等尚无统一认识。

①抗凝治疗：已普遍应用并公认为是一种有效的方法，无论有无出血性梗死都应进行抗凝治疗，因为抗凝的疗效远远大于其引起出血的危险性，有出血性梗死的颅内静脉血栓患者用抗凝治疗，效果满意，抗凝在出血性梗死组并没有增加颅内出血的危险性。

普通肝素(SH)：用量和给药途径原则上应根据血栓大小和范围，有无并发颅内出血等综合考虑。一般首剂静脉注射3000～5000U，之后2.5万～5万U/d持续静脉滴注。1天检测2次部分凝血激酶时间(PTT)和纤维蛋白原水平。PTT延长2倍但不超过120s。疗程7～10天，常见的并发症为颅内出血及全身出血。Einhaupl等研究报道，肝素治疗组治疗3个月后，80%患者恢复，其中1/2恢复正常;对照组仅10%恢复，其中5%恢复正常，60%有后遗症，30%死亡。

能够抑制凝血过程中的中心环节Xa因子活性，对体内、外，动、静脉血栓形成均有抑制作用，对凝血及纤溶系统的影响很小，不需监测PTT，出血并发症发生率极低。推荐剂量为4.1ku，2次/d皮下注射。根据神经功能恢复状态和血流再通情况决定用药疗程，一般用7～10天，而后改为华法林(华法令)维持治疗。

②溶栓治疗：近年来常采用经股静脉路径，进行选择性插管，能较迅速进入到静脉窦或颅内静脉，与经前囟穿刺，经额钻颅或切开穿刺相比，具有损伤小、成功率高、治疗后血管再通率高等优点。神经功能恢复与血流再通相一致。治疗前有出血性梗死者，治疗后出血范围未扩大。

溶栓药物有尿激酶(UK)、链激酶(SK)或阿替普酶(重组组织型纤溶酶原激活物)。尿激酶(UK)对血栓的特异性溶解作用差，溶栓需要时间长(平均71h)，用量大(平均614万U)，全身出血性并发症发生率高;阿替普酶(rt-PA)对血栓的特异性高，直接作用于血凝块，避免低纤维蛋白原血症，全身出血并发症少，溶栓需时间短(平均29h)，用量小(平均43mg)，但两者之间的疗效和安全性缺乏交叉对照研究。

联合用药治疗，目前文献报道，多采用血管内溶栓合用肝素治疗方法，目的在于加强溶栓剂的溶栓效果和减少溶栓剂用量，预防血栓复发。治疗方法是在血管内用阿替普酶(rt-PA)溶栓的同时，加用LMWH皮下注射，直至血流再通或神经功能恢复。维持抗凝采用口服华法林(华法令)，时间在10周以上。

过去报道病死率在30%～50%，近年来随抗凝及溶栓治疗的进展，病死率显著下降至5%～30%，而且长期预后良好。关键是早期诊断，早期治疗。