儿童组织胞浆菌病

1病因及发病机制

荚膜组织胞浆菌是一种双相真菌，在自然界它以菌丝形态存在，在人体组织由以酵母菌形态出现，以出芽方式繁殖。本菌存在于被蝙蝠、鸡粪等污染的土壤中，在污染严重的地区可见组织胞浆菌病的区域性爆发和流行。人类感染主要途径是经呼吸道吸人小分生孢子，分生孢子芽增殖成酵母菌，引起肺部感染，经血源播散到单核巨噬细胞系统。细胞介导的免疫使病变局限，形成肉芽肿，不治自愈，临床上无症状。免疫功能低下者的肺部病灶可经淋巴和血液将组织浆菌病播散到全身各脏器，引起广泛病变。目前认为，Ⅱ型和Ⅳ型变态反应参与了肺组织胞浆菌病的发病。

2病理

典型的病理变化是由于单核-巨噬细胞系统的组织细胞和吞噬细胞吞噬组织胞浆菌以后，在肺、肝、脾、肾上腺和其他组织器官形成上皮样或组织细胞样肉芽肿、结核样结节、干酪样坏死及钙化，部分形成空洞，很少化脓。播散型除软骨和骨皮质外，身体任何部位均可被侵犯。由于组织细胞明显浸润和增生，常破坏受累器官的正常结构，50%患者发生肾上腺皮质坏死。

3临床表现

一般分为3型：

急性肺组织胞浆菌病（acutepulmonaryhistoplasmosis）：起病急，发热、寒颤、咳嗽、胸痛、呼吸困难，肺部可闻湿罗音，肝脾肿大，胸部X线检查可见弥漫性与多个浸润区，愈后再检查可见多个大小分布一致的钙化点，为本病特征。

慢性肺组织胞浆菌病（chronic pulmonary histoplasmosis）：可由肺部原发病灶蔓延而致，亦可为二重感染。病程长，肺部呈进行性、退化性病变。任何年龄均可发病，2岁以下婴幼儿最多见，病死率高。临床表现很似肺结核，发热、咳嗽、盗汗、乏力、体重下降。胸部X线检查见肺实变，以单或双侧上肺多见，部分患者肺尖形成空洞。病情进行性加重，最终导致肺纤维化和肺功能减退。

播散性组织胞浆菌病（disseminatedhistoplasmosis）：多数患者免疫功能低下，1/3发生于婴幼儿。起病急缓不一，全身症状明显，发热、寒战、咳嗽、呼吸困难、头痛、胸痛、腹痛、腹泻、便血、肝脾及淋巴结肿大、低色素性贫血、白细胞减少、血小板减少。婴幼儿患者很似严重的粟粒性结核表现。部分儿童伴有皮肤粘膜损害。