酒中毒性小脑变性

酒中毒性小脑变性

临床表现：1.有多年饮酒史约半数患者有周围神经病男性比女性更常见；2.本病亚急性或缓慢起病出现小脑体征，主要表现为下肢和躯干小脑性共济失调，呈阔基底站姿和步态，步态不稳步态蹒跚直行时明显不能急转弯突然站起困难检查跟膝胫试验不准上肢轻度动作笨拙可有意向性震颤肢体保持固定姿势时可出现类似帕金森综合征的手指震颤躯干可按前后方向呈特异性3Hz节律摆动。少数病人伴轻度构音障碍和眼震等；3.多数病例小脑症状进展数周或数月后，多年稳定不变，个别患者小脑症状呈跳跃式进展，震颤性谵妄发作或严重感染性疾病，可使症状加重。本病可出现特殊综合征：①病人只表现为姿势及步态不稳肢体运动不受累病理改变局限于小脑蚓部前上部；②除有急性短暂和可逆的特点临床表现与普通型近似此型可能是生化功能改变，不出现结构性病变；4.CT及MRI检查显示明显的小脑萎缩，蚓部上端萎缩较重。

并发症：酒中毒性小脑变性可合并多发性神经病、糙皮病和大脑萎缩等而滥用酒精对人体其他系统也有很大的损害作用，现已证实酒精中毒可引起消化道炎症肝肾功能损害、严重心律失常充血性心力衰竭、心脏附壁血栓形成心肌病、心肌梗死高血压以及血小板数增多凝集功能增加和纤维蛋白自发性溶解时间延长等。

诊断：根据慢性酒中毒的病史典型的小脑共济失调的症状体征CT或MRI发现小脑蚓部上端萎缩排除其他原因的小脑萎缩和小脑变性家族史，诊断即可成立。

鉴别诊断：本病的病理及临床表现易与Wernicke脑病混淆小脑症状伴眼外肌麻痹和记忆障碍通常提示Wernicke脑病，酒中毒性小脑变性只表现为小脑症状。

酒中毒性小脑变性

金某２０多岁就喜欢喝酒。七八年前，他感到身体逐渐出现异样。开始，记忆力下降，好忘事，渐渐地，行动及对事物的反应迟缓，有时会走路不稳，出现幻听幻视。更让家人担心的是，刘某有时会突然全身无力、发抖，尤其是两上肢抖得厉害。经检查，被诊断为酒中毒性小脑变性。

令医生和护士恼火和无奈的是，刘某是重度酒精依赖者，极不配合治疗，常常是进医院没两天便因瘾头难忍而擅自溜出去喝酒。据其家属说，刘某嗜酒40多年了，一天可以不吃饭但酒不能少。一般每天喝两斤黄酒，逢年过节更是增量，每每醉得不知东南西北。

酒中毒性小脑变性

酒精是一种无色透明、易挥发，易燃烧，不导电的液体。有酒的气味和刺激的辛辣滋味，微甘。学名是乙醇，分子式C2H5OH，因为它的化学分子式中含有羟基，所以叫做乙醇，比重0.7893(20／4°)。凝固点-117.3℃。沸点78.2℃。能与水、甲醇、乙醚和氯仿等以任何比例混溶。有吸湿性。

乙醇对人体的危害很大，进入人体的乙醇由于不能被消化吸收，会随着血液进入大脑。在大脑中，乙醇会破坏神经原细胞膜，并会不加区别地同许多神经原受体结合。酒精会削弱中枢神经系统，并通过激活一直性神经原（伽马氨基丁酸）和一直激活性神经原（谷氨酸盐、尼古丁）造成大脑活动迟缓。伽马氨基丁酸神经原的紊乱和体内的阿片物质（抗焦虑、抗病痛）的分泌会导致多巴胺的急剧分泌。体内阿片物质同时还与多巴胺分泌的自动调节有关。究竟会对记忆，决断和身体反射产生影响，并能导致酒醉和昏睡，有时还会出现恶心。饮酒过量可导致酒精中毒性昏迷。

世界卫生组织提出酒精依赖综合征的概念及以下诸特征(1977)：不可克制的饮酒冲动，有每日定时饮酒的模式，对饮酒需要超过其它一切活动，对酒精耐受性的增高，反复出现戒断症状，只有继续饮酒才可能消除戒断症状，戒断后常可旧瘾重染。在临床表现方面，最常见的早期症状为四肢与躯干的急性震颤，患者不能静坐或稳定地握杯，易激动和惊跳，害怕面向他人，常见恶心、呕吐和出汗。若给饮酒，上述症状迅速消逝，否则会持续数天之久。进一步发展，可有短暂错觉幻觉，视物变形，发音不清或狂叫，随后可出现癫痫发作。48小时后可产生震颤谵妄。

酒中毒性小脑变性

酒中毒性痴呆轻症患者应立即戒酒。如酒瘾已深，以往曾发生癫痫、谵妄、幻觉等戒断症状，为防止骤然停饮导致戒断反应，可予氯丙嗪口服或肌注。国外曾应用行为疗法戒酒，在接触酒类同时，应用阿扑吗啡或吐根碱，以产生恶心呕吐；也有服用戒酒硫(antabuse)，使酒的氧化停滞在乙醛阶段，体内乙醛蓄积会引起恶心呕吐、大汗、心悸、心前区疼痛和难受的濒死感，从而建立厌恶酒类的条件反射。

要达到长期戒酒目的。主要需了解病人形成酒精依赖的心理社会因素，因人制宜地采取措施，使病人树立戒酒的信心和决心。戒酒时应对其慢性中毒症状作对症处理。饮酒时做到“饮酒而不醉”的良好习惯，切勿以酒当药，以解烦愁、寂寞、沮丧和工作压力等，饮酒时不应打乱饮食规律，切不可“以酒当饭”，以免造成营养不良。一旦成瘾，应迅速戒酒，对戒断综合征应细心照料，重者必须入院治疗；可应用抗饮酒药物，如戒酒硫和痢特灵以中止饮酒，对酒产生厌恶感；也可在饮酒时应用阿扑吗啡皮下注射，造成厌恶性条件反射而戒酒。在酒精中毒性精神病患者戒酒及症状明显好转之后，应帮助他们解决人际关系问题，并使他们取得社会性康复。

酒精性脑萎缩常引起营养障碍，主要是由于酒精进入体内首先刺激胃粘膜，对其造成损伤并引起营养物质的吸收障碍及维生素的缺乏而出现慢性胃炎及营养不良，当患者以酒代餐甚至连续多日不进食时导致营养不良，硫胺摄入不足和吸收不良等，从而引起脑代谢障碍，甚者出现急性韦尼克氏脑病发作，本研究也证实了这一点。故患者发病后应及时到医院治疗，并保证营养供给，可减少酒精性脑病的发生。