吸收不良综合征
一、麦胶的致病作用:最初注意到患者症状与进食面粉制品有关,停止面食,症状缓解,因而提出麦胶可能是致病因素。麦粉含有10-15%的麦胶(gluten),被分解后产物为麦胶蛋白(gliadin)及麦谷蛋白(glutinen)。麦胶蛋白为分子量15.000的多肽,对肠粘膜有毒性,如进一步水解,毒性消失。正常人小肠粘膜细胞有分解麦胶蛋白的多肽酶,使其分解为更小分子的无毒物质。但在活动期乳糜泻患者,肠粘膜该酶活性不足,不能充分分解麦胶蛋白故引起小肠粘膜病变。 除考虑麦胶对肠粘膜的直接毒性外,还认为有免疫机制参与。用免疫荧光法证实活动期乳糜泻患者血液、小肠分泌物及粪便中均有抗麦胶蛋白抗体(IgA)。摄入麦胶(抗原)后与抗体在肠粘膜细胞中起反应,引起粘膜病理变化。停止摄入麦粉类食物3-6个月后,该抗体可以消失。
二、遗传因素:本病与遗传因素有关。挛生兄弟的发病为16%,一卵双生者可达75%,因遗传关系肠粘膜缺少麦胶蛋白分解酶;另外遗传影响机体免疫功能,对麦胶产生过敏反应。
由于人体的吸收功能主要在小肠部位,故小肠粘膜的变化十分明显。
由于小肠绒毛萎缩,肉眼所见的粘膜可从正常的海虎绒毛状变为平绒状。在显微镜下活检可见到:柳叶状的绒毛缩短,形态不规则,尖端变钝,互相融合,有时绒毛可消失。表层环状细胞减少,上皮下层有炎性细胞增多和腺体增生。粘膜柱状上皮细胞变低平,胞浆有环细胞减少,上皮下层有炎性细胞增多和腺体增生。粘膜柱状上皮细胞变低平,胞浆有空泡,核大小不一,微绒毛模糊不清。有些病例可见粘膜粗厚,呈慢性炎变,绒毛仍存在但杂乱无章。此外,肠腔可有不同程度的扩大,这在幼儿乳糜泻中最为明显。
小肠粘膜绒毛的发育障碍,可使粘膜的吸收面积大量的减少,甘油三酯的细胞内再合成功能减退,可能是引起吸收不主奶的起因。
在小肠吸收不良发生之后,一些继发性因素,例如肠腔扩大、运动减少、肠内粘液过多、细菌感染等可进一步阻碍食物透过肠粘膜层。
小节段的小肠切除,患者一般虽能耐受,但也有吸收不良的可能。Compston等人发现:仅仅切除一个短节段的小肠,出现的慢性维生素D和钙吸收不良就可导致骨软化。切除小肠越多,吸收不良越严重。当小肠切除超过50%以上时,吸收不良将成为一个明显的临床问题。
对于长期腹泻、体重减轻的患者,特别是脂肪痢患者,应考虑到有吸收不良的可能性。此外,凡接受过食道部分切除术、食道胃切除术、胃全切除术、部分胃切除术、迷走神经切断术、小肠切除术等手术的患者,有胰腺功能减退、肝胆疾病、盲襻综合征和其他需要作手术的小肠病变的患者的,均可能有吸收不良综合征的存在。
诊断的要点在于通过病史的采集、上述各种检查途径明确以下三点:①造成吸收不良的疾病部位和个体病种;②是一种营养素还是多种营养素的吸收不良?③如果是一种营养素吸收不良,则究竟是哪一种?如果是多种,则以那几种为主?
吸收不良综合征的临床表现,除了导致吸收不良的原发性疾病的特有症状和体征外,主要是各种各样营养素吸收障碍所引起的一系列病理生理改变。常见的症状和体征如下:
1、腹泻和腹痛:大多数患者的腹泻可为经常性或间歇发作,由于脂肪吸收障碍,可导致脂肪痢,其典型者的粪便为淡色、量多,油脂状或泡沫状,常飘浮于水面,且多有恶臭。脂肪酸和胆盐吸收障碍患者的腹泻可呈现稀便状。但临床上有5%~20%的病例可无腹泻,甚至表现出便秘的症状。腹痛多为胀痛,少有绞痛,常在排便前出现,可伴有轻度压痛及胃胀气。
2、消瘦、乏力、易疲劳:这是由于脂肪、蛋白质和碳水化合物吸收障碍致使热量吸收减少所致,但脱水、低钾、食欲不振也是重要因素。严重患者可呈现恶病质,体重减轻10~20kg以上。
3、维生素和矿物质吸收障碍的表现:铁吸收障碍可致缺铁性贫血。维生素B12和叶酸吸收障碍可致巨细胞性贫血。钙、镁、钾、维生素D吸收障碍可致感觉异常、手足搐搦,维生素K吸收障碍可使患者有出血倾向,出现瘀斑、黑便和血尿。维生素B族缺乏可致舌炎、口炎、口角炎、脚气病等。
4、水肿、腹水、夜尿、发热:主要表现为低蛋白血症,可出现周围水肿和腹水,水吸收障碍性夜尿症,由于吸收不良,免疫功能下降,故易于感染,可有发热表现。
5、牛乳不耐症:由于乳糖吸收障碍所致,表现为绞痛、胃胀气和腹泻。此种患者粘膜服糖酶水平可下降,Flat乳糖耐量试验阳性。
吸收不良综合征
吸收不良综合征的治疗,应该困难而异。首先应该治疗原发性疾病,如肝、胆、胰、小肠疾患。然而,这些患者的治疗也有一些共同遵循的原则和方法:
一、饮食控制:最好采用高热量、高蛋白质、高维生素、易消化、无刺激性的低脂肪饮食。特别是脂肪痢患者,更应严格限制脂肪,每日的脂肪量不宜超过40g。
二、补充控制:原则是缺什么补什么。早期宜静脉内或肌肉内注射,且应加大剂量,待病情缓解后可改为口服维持量治疗。如缺铁性贫血,应补充铁剂;有出血倾向者,应补充维生素K和C;有骨质疏松、骨软化征象可补充维生素D和钙。国外有些学者提倡使用多种维生素制剂,国内的这类产口有高效施尔康胶囊和21-金维他片。
三、对症处理:对于某些症状特别明显的患者,可在治疗原发性疾病、控制饮食和给予充治疗的基础上,作酌情的对症处理,以缓解症状。
四、抗感染:对伴有继发性感染的患者可酌情使用抗生素,如口服氟哌酸胶囊,一次0.2g,一日4次,饭前服用。
五、手术治疗:对“盲襻综合征”、小肠肿瘤、胰朱肿瘤等患者,可手术治疗。
六、慎用激素:肾上腺皮质激素对某些严重患者可有一定的疗效,因为它可增加消化道对氮、脂肪和其他营养素的吸收,在增强患的食欲方面有一种非特异怀的作用,且可诱发轻度的欣快舒适感。可静脉内注射氢化考的松,剂量为100~300mg/24小时。然而,因有停药后的复发倾向,加之长期应用可导致水钠潴留,加重低钾,并有引起骨质疏松的危险,故一般应谨慎使用。只有极顽固病例,方可考虑在医师指导下酌情应用。
1、水和电解质紊乱:本症患者常有低蛋白血症全身总液量增多使细胞外液呈低渗性当出现呕吐腹泻易引起低渗性脱水及电介质严重紊乱产生低血钾低血钠低血钙和低血镁引起相应症状
2、常伴有其他营养素缺乏症:尤多见维生素A缺乏症可出现眼角膜干燥软化甚至穿孔也常伴维生素B缺乏引起的口角炎因生长发育滞缓故少见佝偻症常伴发营养性贫血
3、因全身免疫功能低下极易并发各种急慢性感染和传染病:特别多见肠道和呼吸道感染易传染麻疹结核等传染病和寄生虫病消化道或全身霉菌感染也不少见一旦发生感染常迁延不愈得革兰氏阴性杆菌肠炎败血症或泌尿道感染常不易治愈。
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