贲门失弛缓症

症状体征:吞咽困难,溃疡,恶心与呕吐,胃食管反流性疾病

【疾病概述】

贲门失弛缓症为最常见的食管运动功能障碍，其特点为食管下括约肌（lower esophageal sphincter,LES）在吞咽时不松弛或松弛不全，食管体部丧失蠕动功能。【发病率】约0.5/10万人口。男女发病机会近似，女性可能略多于男性，多于20～40岁之间发病。虽有同一家族内成员同时发病的报道，但还不能证实其发病有家族倾向。

【贲门失弛缓症病理与病理生理】

贲门失弛缓症的基本病理生理变化为吞咽时LES缺乏松弛和食管体部缺乏蠕动所造成的功能性梗阻。食管体部的蠕动为同步的非推动性收缩所取代，食管呈进行性扩张和引长，可能是大量食物储存于食管内所致。本病LES肌肉无明显增生或肥厚改变，病史长者，食管体部肌肉可能发生萎缩和纤维化。组织学检查可见食管环行肌增生，间质纤维化和瘢痕形成，肠肌丛神经节细胞消失，有时还可辨认数目减少的变性神经节细胞。LES部位可见变性神经节细胞。长期食物潴留可导致食管黏膜弥漫型炎症。病期越长，食管扩张程度越重。

【贲门失弛缓症病因与发病机制】

贲门失弛缓症的真正发生原因尚不明了。早在100多年前就有人用一导管顺利通过贲门括约肌到胃内，提出本病病因并非括约肌痉挛，而是弛缓不良。尸检曾发现贲门部肠肌丛变性，因而提出LES弛缓不良的原因是由于缺少迷走神经控制。对此种病人如进行迷走神经切断术，可使病情恶化。

【贲门失弛缓症诊断要点】

诊断要点概述

根据病程进展缓慢，对固体和液体食物同样有吞咽困难症状，病人一般情况能维持良好，即应考虑为本病。

1.放射线检查本病早期在放射线上无异常发现。随病情进展，食管管腔增宽，管壁僵直，缺少蠕动，钡剂潴留，食管末端管腔逐渐狭窄，形成一“鸟嘴状”或“萝卜根”状。钡剂细流靠重力作用间断地缓缓进入胃内。病人口含硝酸甘油，可使LES突然松弛，停留于食管内的钡剂即能迅速进入胃内。直立位，纵隔内可见液气平面，潴留的液体隔绝了吞咽的气体进入胃内，因而常不见胃泡阴影。如食管过分引长而纡曲，突向胸内的部分主要在右胸下部，状似膈疝。误吸引起呼吸道感染时可有各种不同程度的肺部炎症表现。

2.食管压力测定是本病最重要的检查手段，具有确定诊断的价值，故应常规进行。通过检查能了解贲门失弛缓症的基本病理生理变化，并能鉴别各种食管运动障碍。从测压能观察到：①食管体部正常蠕动消失，代之以同步低振幅、非推动性收缩；②吞咽时LES无松弛，或松弛不全，或松弛时程过短；③LES静息压正常或高压；④食管腔内压可能升高；⑤部分病例食管体部有第三收缩频繁出现，其中尚有不规则之高振幅收缩；⑥贲门肌层切开术后，虽可降低食管体部和LES静息压，但食管正常蠕动仍不能恢复。

3.食管pＨ监测可用于鉴别本病与胃食管反流病引起的食管运动障碍，也适用于贲门肌层切开或扩张术后有症状时，用以明确这些症状是否与反流有关。贲门肌层切开未加做抗反流手术的病例，更值得进行此项检查。

4.放射性核素检查服放射性核素99m锝标记的液态或固态试验餐后对食管进行扫描，可见食管排空明显延迟。也可用于观察扩张疗法后病情改善情况。

5.内镜检查每一病例均应常规进行内镜检查，以达到以下目的：①明确有无潴留性食管炎及其严重程度；②观察贲门开放情况，除外其他原因所致之贲门狭窄；③判断扩张疗法之功效；④除外癌变的可能。LES在镜下多表现为关闭状态，镜身有时难以通过。做过贲门肌层切开术的病例，如吞咽困难症状复发，应通过内镜观察：①食管下部有无因肌层切开术后贲门关闭不全而致反流性食管炎和消化性狭窄；②有无提示肌层切开术不够充分的证据；③有无恶性肿瘤存在。本病发生癌变多见于食管中1／3段，如食管管腔仍扩大，则只有癌肿长至足够大才能产生梗阻症状。

临床表现

主要症状为进行性吞咽困难，其特点为对液体食物或固体食物均有吞咽困难，逐渐发病，进程缓慢，病人常难准确指出其起病时间，从发病到接受治疗经常长达数年之久。病人对吞咽困难症状往往习以为常，体会不到多少不适和痛苦，常借吸气、用力、大口饮水等措施使食物通过食管。吞咽困难症状可因情绪不好或冷食而加重。病人呕吐未经消化的食物，并能随意呕吐以缓解不适，夜间能出现非随意呕吐。本病即使有LES高压，仍有一部分病人存在胃食管反流，但胸骨后不适和烧灼感多不是反流引起，而是食管腔膨大和食管内潴留的食物酸化发酵所致。呼吸道症状如咳嗽、哮喘和反复发作的肺部炎症等亦时有发生，系误吸所致。

【贲门失弛缓症治疗概述】

无论采用何种方法，贲门失弛缓症的治疗均属姑息治疗，不可能彻底改变其基本病理生理变化。所以，治疗的目的也只能是：①缓解症状；②消除呼吸道误吸的潜在危险；③可能预防恶性变（能否达到此目的尚难定论）。理想的治疗结果应是永久缓解症状，容许食管排空，不引起胃食管反流。