何为儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征

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何为儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征？全球医院网2011-05-13我要评论

何为儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征？儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少综合征是由shwachman1964年报告的，为先天性胰腺功能不全，同时伴有骨髓造血系统的发育不全。多在2～10个月婴幼儿发病，有家族性发病倾向，可能属常染色体隐性遗传。

何为儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征病理特征？

胰腺的发育不良，主要为外分泌组织发育不良，表现腺泡细胞稀少，而胰岛发育正常，胰腺分泌液总量、HCO3-含量正常。同时伴有骨髓粒细胞系发育不良，偶有巨核细胞缺乏，可有骨骼干骺端软骨发育不良，医学|教育网搜集整理骺部有局灶性钙化缺失。

儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征临床表现

儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征主要由于外分泌功能不足所引起，如淀粉酶、蛋白酶、脂肪酶的减少或缺乏，表现为食欲不振、恶心呕吐、腹泻、呈粥样泻、脂肪泻或乳糜泻等。

肠道外表现可有体质的发育营养不良，如体态矮小畸形、长骨骨骺发育障碍。由于骨髓的发育异常，而表现中性粒细胞的减少，抵抗力下降，而容易并发呼吸道感染、中耳炎、鼻窦炎，也可表现贫血和血小板的减少。

儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征治疗措施

治疗儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征上应积极给予各种胰酶作替代疗法，如胰蛋白酶、胃蛋白酶、脂肪酶、糜蛋白酶等方能维持正常发育。注意预防和控制感染。因骨骼发育不良所致畸形者可试行整形手术。（责任编辑：格林）

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（本文内容/图片转自网络，仅供参考，一切诊断及医疗的依据请遵从医生的指导。）

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