肝肺综合症怎么治疗

肝肺综合症有什么症状?肝肺综合症系由原发性肝病引起的肺内血管扩张和动脉氧合不足所构成的三联征，临床以原发肝病及肺部病变为特点，肝肺综合症具有特征性表现是直立位型呼吸困难，低氧血症，紫绀，那么，肝肺综合和症有哪些症状呢？

一，原发肝病的症状

各种肝病均可发生肝肺综合征，以慢性肝病常见，多数病人以各种肝病的表现就诊，尚缺乏呼吸系统症状，其肝病表现由于肝细胞功能损害程度及并发症不同有很大差别，最常见的有肝掌，蜘蛛痣，黄疸，肝脾大，腹水，消化道出血，肝功能异常等，HPS与肝病病因及程度无关，部分肝病稳定的患者也可出现肺功能进行性减退表现，有资料显示，HPS与食管静脉曲张，蜘蛛痣相关联，肺血管扩张（肺蜘蛛痣）常在有皮下蜘蛛痣的肝病患者中发现，易发生低氧血症，皮下蜘蛛痣被认为是有肝外侵犯的标志。二，肺功能障碍的症状

由于患者无原发性心肺疾病，多数在肝病基础上逐渐出现呼吸系统表现，如发绀，呼吸困难，杵状指（趾），直立性缺氧，仰卧呼吸等，进行性呼吸困难是肝肺综合征最常见的肺部症状，发绀是唯一可靠的临床体征，仰卧呼吸，直立性缺氧是本症最具特征性表现，肺部检查一般无明显阳性体征，如肝病患者同时合并其他肺部疾患（如慢支，肺气肿及肺炎，胸腔积液等）可与肝肺综合征同时并存，则可出现明显的呼吸道症状，应注意鉴别。

肝肺综合症要做什么检查？肝肺综合症的检查主要是以下几方面：

一，肺功能测定

可测定肺活量，最大通气量，功能残气量，肺总量，呼吸储备容积，R/T，一秒钟用力呼气容积量，肺一氧化碳弥散量等，在无明显胸，腹水的肝肺综合征患者虽然肺容量及呼气量可基本正常，但仍有较明显的弥散量改变，即使校正血红蛋白后仍明显异常。二，动脉血气分析

肝肺综合症时肺泡氧分压下降，小于70mmHg;SaO 2 下降，小于90% ，直立位和仰卧位时PaO 2 下降，大于10mmHg;A-aPO 2 梯度上升15～20mmHg，呼吸室内空气和100%氧气时PaO 2 测定也有重要价值，A-aPO 2 较PaO 2 更灵敏，可作为肝肺综合症的主要诊断依据。三，超声心动扫描

经胸壁超声心动图和经食管超声心动图可以鉴别病变部位，经食管超声心动图比经胸壁超声心动图敏感性更高，且与气体交换障碍有相关性。四，肝肺综合症肺血管造影两型

Ⅰ型弥漫性前毛细血管扩张:弥漫分布的蜘蛛样影像，弥漫分布的海绵状或污渍样影像，吸100%氧气可以使PaO 2 升高，Ⅱ型断续的局部动脉畸形或交通支:孤立的蚯蚓状或团状影像，吸100%氧气对PaO2 无影响。五，肝肺综合症的CT表现

肝肺综合症的患者胸部CT可显示肺远端血管扩张，有大量异常的末梢分支，可提示肝肺综合症的存在，但无特异性，胸部CT排除低氧血症的其他原因:肺气肿，肺纤维化等，薄层CT扫描显示肝肺综合症的肺段动脉直径与邻近支气管直径的比率明显大于无低氧血症的肝硬化患者。六，肝肺综合症的胸部X线表现

在肝肺综合症时表现无特异性，立位时X线胸片可见到在两肺基底部显示间质性浸润，为血管扩张的阴影，平卧时消失，尚需与肺间质纤维化相鉴别。

肝肺综合症的治疗要点主要包括治疗原发病，改善肝脏功能或延缓肝硬化的进程，减低门静脉压力，有可能减少肺内右向左分流等。1，肝肺综合症的药物治疗进展缓慢，疗效不满意，治疗肝肺综合症的药物主要是奥曲肽，为强效的血管扩张神经肽抑制物，被认为可通过阻断神经肽，血管活性肽，抑制胰高血糖素等环节，减少肝肺综合症患者的肺内动静脉分流，烯丙哌三嗪能改善慢性阻塞性肺病的通气/血流比例，能使缺氧肺血管收缩，从而改善肺通气/血流比例，亚甲蓝临床应用可以增加肺血管阻力和体循环血管阻力，改善肝肺综合症患者的低氧血症和高动力循环，目前药物治疗均未得到公认。2，吸氧及高压氧舱，适用于轻型，早期HPS患者，可以增加肺泡内氧浓度和压力，有助于氧弥散。3，栓塞治疗适用于孤立的肺动静脉交通支的栓塞，即肺血管造影Ⅱ型的肝肺综合症患者。4，经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）可改善肝肺综合症患者的氧合作用，PaO2 和肺泡动脉氧分压差均可明显改善，患者呼吸困难的症状好转，对等待原位肝脏移植的肝肺综合症患者，TIPS可降低围手术期病死率，提高手术安全性。5，原位肝移植是肝肺综合症的根本性治疗方法，可逆转肺血管扩张，肝肺综合症合并的进行性低氧血症可作为肝移植的适应证，Kaspar等最近报道原位肝脏移植后患者的氧分压，氧饱和度及肺血管阻力均明显改善。