致死性肝内胆汁淤积综合征治疗方法大全

烦躁不安、患者自觉烦闷急燥，心神不定。

肝脾肿大、肝脏和脾脏均增大。肝脾一般在肋下不能触及，当内脏下垂或横膈下降或深吸气时，肝脾才能被触及，但不超过肋下1cm，且质地较软。肝脾肿大常见于慢性肝炎、伤寒、血吸虫并肝硬化早期、白血病时。粒细胞白血病时，可见高度脾肿大。

皮肤瘙痒、皮肤瘙痒，多发于冬季，皮肤瘙痒常在头面、前胸、颈周、双手等暴露部位，遇寒则甚，逢暖或汗出则减。

脂肪痢、脂肪痢发生在幼儿者称小儿脂痢病（celiac disease），发生在成人则称为特发性脂痢（idiopathic steatorrhea）。患者消瘦，营养不良，腹泻，呈脂肪便。本病病因可能与遗传有关的代谢异常及免疫因素有关。据报道约有80％本病患者带有人白细胞抗原HLA-B8、HLA-DW3。人食谷物后其麸质中所含的麦胶蛋白肽（gliadin peptides）在肠中水解时需要有关的肽酶，如患者肠粘膜上皮缺少此酶，则未被水解的麦胶蛋白刺激肠粘膜引起本病。也有认为本病是麸质过敏性肠病（gluten sensitive enteropathy），过敏原是麦胶蛋白。将麦胶蛋白加到体外培养的空肠粘膜上，可见引起组织内T细胞增生。本病患者空肠粘膜上皮的绒毛及微绒毛呈明显萎缩，粘膜表面扁平。粘膜固有层显慢性炎性改变，有淋巴细胞、浆细胞，有时有嗜酸性粒细胞浸润。如患者饮食不含麸质类食物，则上述肠粘膜病变可以恢复。

脂肪泻、脂肪泻是由于脂肪的消化和吸收不良，较多见于各种梗阻性或反流性黄疸，表现为粪便量及次数增加、腹胀、腹痛、营养不良等。

胆汁潴留胆汁潴留：胃体：胃液黄浊，内混着胆汁液，粘膜光滑，无明显充血水肿，未见溃疡、肿物。胃窦：蠕动好，粘膜花斑样充血及黄色胆汁，未见明显糜烂，溃疡及肿物。胆小管由于炎症、水肿、瘢痕或结石阻塞引起分泌增多。还有感染因素：1.感染性胆囊炎。是最常见的一种。胆囊病变较轻者，仅有胆囊壁增厚，重者可以显著肥厚，萎缩，囊腔缩小以至功能丧失。2.梗阻性胆囊炎。当胆囊管阻塞(结石等)时，胆汁潴留，胆色素被吸收，引起胆汁成份改变，刺激胆囊发生炎症。3.代谢性胆囊炎。由于胆固醇的代谢发生紊乱，而致胆固醇沉积于胆囊的内壁上，引起慢性炎症。常见于原发性胆汁性肝硬化，胰胆汁综合征，致死性肝内胆汁淤积综合征，浓缩胆汁综合征等疾病。