胃泌素瘤是如何得来的

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时间:07-30 17:30:52来源:癌友网作者:癌友网

胃泌素瘤最早的发现是由Zollinger和Ellison两人发现一综合征，以严重的消化性溃疡、高胃酸分泌及非胰岛细胞瘤为临床特征；1960年Gregory由肿瘤中分离出胃泌素样物质，因此，本病也称为卓-艾综合征。本病发病年龄多在30～50岁之间，男女比例为2∶1 至3∶1，其确切的发病率不太清楚，属少见病种。临床分为散发型和家族性两类，前者较为多见，约2/3以上为恶性肿瘤，后者为Ⅰ型家族性内分泌腺瘤病的一部分，属常染色体显性遗传病。胃泌素瘤来自内胚层，以前认为胃泌素瘤大多发生于胰腺，近年来胰腺外胃泌素瘤的报告日益增多，约80%～9 0%的胃泌素瘤位于胃泌素瘤三角区(其上方为胆囊管和总胆管，中为胰腺颈体连接部，下为十二指肠第二、三部)。

散发型胃泌素瘤大多为孤立性的，发生于胰腺内者相对较多。家族性胃泌素瘤则为多发性、多灶性肿瘤，体积比散发型胃泌素瘤小，发生于胰腺外的也比散发型胃泌素瘤多，尤以位于十二指肠者为多见，且通常位于十二指肠球部及降部，直径在2～6mm之间，主要在粘膜下，因此内镜或手术探查极易忽略。应该注意，以前认为家族性胃泌素瘤都是良性肿瘤，而近年资料表明，这类家族性胃泌素瘤中也有30%左右是恶性肿瘤。此外，资料表明，十二指肠的胃泌素瘤，71%位于球部，21% 位于降部；54%局限于粘膜下，46% 可侵及深层，54%有局部淋巴结转移，8%可见肝转移。十二指肠的家族性胃泌素瘤常可伴有胰腺多发性微腺瘤，而散发型胃泌素瘤则多为孤立生长，不伴有胰腺内胃泌素瘤，但可伴有成胰岛细胞增生。

胃泌素瘤在临床中诊断并不困难，但只有66%病人能找到单个或多发的胃泌素瘤体，另外34%患者则难找到瘤体，专家认为最有可能是由于胃泌素瘤体积太小而难以发现，尤其对家族性胃泌素瘤更是如此。

解剖学发现，胃泌素瘤直径约在1～2cm之间，有完整或不完整包膜，切面均质，呈灰白色，较大肿瘤可显示出血、坏死及囊性变。

光镜下形态与其他神经内分泌肿瘤相同，免疫组织化学染色显示50%的胃泌素瘤为多激素分泌。

注意，从肿瘤的形态不能判断良恶性，只有广泛浸润周围器官组织和(或)发生转移才能诊断为恶性。??

鉴别诊断

一、其他疾病引起胃泌素血症1、不伴高胃酸分泌的有：①萎缩性胃炎（因缺乏胃酸，胃窦部G细胞释放胃泌素不受抑制）。②胃迷走神经切断术后（胃酸分泌降低，刺激胃窦分泌胃泌素）。此二者可以通过胃酸分析与胃泌素瘤区别。

2、伴高胃酸分泌的有：①肾功能衰竭（胃泌素主要通过肾脏排泄，肾功能不良时胃泌素在体内蓄积）；②甲状旁腺功能亢进（高血钙刺激胃泌素分泌）；③胃窦G细胞增生；④胃术后胃窦残留（胃大部切除+胃空肠吻合时胃窦旷置或胃窦粘膜残留），胃窦与对胃泌素有抑制作用的胃酸隔离，但能接触碱性的十二指肠液，引起大量胃泌素分泌；⑤溃疡病伴幽门梗阻（胃窦部有胃内容物潴留，胃扩张刺激胃泌素分泌）。此5种情况可用激发试验（进食蛋白餐或静脉注射葡萄糖钙或胰泌素后再测血清胃泌素）与胃泌素瘤区别。

二、十二指肠溃疡和胃窦G细胞增生症病人在进蛋白餐后胃窦G细胞受蛋白刺激，分泌胃泌素，血清胃泌素明显升高；而胃泌素瘤病人（由于胃酸过高抑制了胃粘膜释放胃泌素）和残留胃窦病人（残留胃窦不接触食物）血清胃泌素很少变化。钙剂是使胃泌素瘤释放胃泌素的强刺激，胃泌素瘤病人注射钙剂后血清胃泌素明显升高；而十二指肠溃疡和残留胃窦病人则否。注射胰泌素后胃泌素瘤病人血清胃泌素显著升高；而十二指肠溃疡、胃窦G细胞增生和残留胃窦病人则否。

治疗

治疗包括两方面，一要控制胃酸的高分泌，二要切除促胃液素瘤。

一、药物治疗只能缓解症状，不能控制或延缓肿瘤生长。H2受体拮抗剂如甲氰咪呱显著的抑制胃酸分泌的作用，能够控制胃泌素瘤症状，防止并发症。质子泵抑制剂如奥美拉唑等疗效也很明显。

二、手术治疗根治手术能明显延长病人的生存时间。术前要纠正体液和电解质紊乱，做好全胃切除术的准备。术中首先进行全面彻底的探查，弄清胰腺、十二指肠、胃窦有无肿瘤，肝脏、淋巴结有无转移。对于药物无效以及需要持续长期服药的年轻病人，若是肿瘤多发或者已有转移，不能完全切除的均应尽量切除肿瘤并作全胃切除术。对单发肿瘤以及术中未发现肿瘤但术前诊断肯定，血清胃泌素值很高，并能除外胃窦G细胞增生的仍以作全胃切除术为宜；对于药物有效，年老不能耐受全胃切除术的病人可以考虑以选择性迷走神经切断术替代全胃切除术。凡有幽门梗阻者必须解除梗阻。胃泌素瘤发生出血或穿孔等并发症时应作急症全胃切除手术。在极端高危病例可在全胃切除后不作胃肠道重建，在远端食管内放管引流，另作空肠造口，情况好转后再次作胃空肠吻合；或者用静脉滴注甲氰咪胍抑制胃酸分泌，作穿孔修补或出血动脉缝扎术。