乳糜泻是由什么原因引起的

本病与进食麦粉关系密切,大量研究已证实麦胶(gluten)可能是本病的致病因素,故最近将本病病名直接改为麦胶性肠病,并认为发病机理是遗传,免疫和麦胶饮食相互作用的结果.

本病患者对含麦胶(俗称面筋)的麦粉食物异常敏感,大麦,小麦,黑麦,燕麦中的麦胶可被乙醇分解为麦胶蛋白(即麦素gliadin),其可能为本病的致病因素.麦素含有丰富的谷氨酸和脯氨酸,应用电泳技术可分离为α,β,γ和δ4种麦素.α麦素对小肠粘膜具有毒性.麦胶蛋白对肠粘膜的毒性在继续水解后消失.正常人小肠粘膜细胞内有多肽分解酶,可将其分解为更小分子的无毒物质,但在活动性乳糜泻病人,肠粘膜细胞酶活性不足,不能将其分解而致病.

本病的免疫病理研究发现,在活动性乳糜泻病人的血,小肠分泌物及粪中可检出醇溶麦蛋白抗体,近来亦可检出肌内膜和网状蛋白的IgA抗体.在禁食麦胶膳食一段时间后,再进麦胶食物时,患者血清中溶血补体和C3急剧下降,并可测出免疫复合体.小肠粘膜活检可见到上皮间淋巴细胞增多,原位增殖,其中主要是致敏T细胞,体外器官培养实验表明T细胞激活可造成小肠绒毛萎缩和腺体隐窝增生,以上均可提示本病是麦胶引起的一种免疫性疾病.

本病具有遗传倾向,与MHC基因密切相关,已观察到患者家属中多人得病,在家族中的无症状者,可检出有醇溶麦蛋白,网状蛋白及肌内膜蛋白抗体携带者.

本病与进食麦粉关系密切,大量研究已证实麦胶(gluten)可能是本病的致病因素,故最近将本病病名直接改为麦胶性肠病,并认为发病机理是遗传,免疫和麦胶饮食相互作用的结果.本病患者对含麦胶(俗称面筋)的麦粉食物异常敏感,大麦,小麦,黑麦,燕麦中的麦胶可被乙醇分解为麦胶蛋白(即麦素gliadin),其可能为本病的致病因素.麦素含有丰富的谷氨酸和脯氨酸,应用电泳技术可分离为α,β,γ和δ4种麦素.α麦素对小肠粘膜具有毒性.麦胶蛋白对肠粘膜的毒性在继续水解后消失.正常人小肠粘膜细胞内有多肽分解酶,可将其分解为更小分子的无毒物质,但在活动性乳糜泻病人,肠粘膜细胞酶活性不足,不能将其分解而致病.本病的免疫病理研究发现,在活动性乳糜泻病人的血,小肠分泌物及粪中可检出醇溶麦蛋白抗体,近来亦可检出肌内膜和网状蛋白的IgA抗体.在禁食麦胶膳食一段时间后,再进麦胶食物时,患者血清中溶血补体和C3急剧下降,并可测出免疫复合体.小肠粘膜活检可见到上皮间淋巴细胞增多,原位增殖,其中主要是致敏T细胞,体外器官培养实验表明T细胞激活可造成小肠绒毛萎缩和腺体隐窝增生,以上均可提示本病是麦胶引起的一种免疫性疾病.

本病患者对含麦胶（俗称面筋）的麦粉食物异常敏感,大麦,小麦,黑麦,燕麦中的麦胶可被乙醇分解为麦胶蛋白,其可能为本病的致病因素.麦素含有丰富的谷氨酸和脯氨酸,应用电泳技术可分离为α,β,γ和δ4种麦素.α麦素对小肠粘膜具有毒性.麦胶蛋白对肠粘膜的毒性在继续水解后消失.正常人小肠粘膜细胞内有多肽分解酶,可将其分解为更小分子的无毒物质,但在活动性乳糜泻病人,肠粘膜细胞酶活性不足,不能将其分解而致病.主要病理变化在于小肠粘膜,病变的程度和范围有很大的差异.小肠粘膜绒毛萎缩,变平,变形,甚至消失.表层环状细胞减少,上皮下层有炎性细胞增多和腺体增生.粘膜柱状上皮细胞变低平.胞浆有空泡,核大小不一,微绒毛模糊不清.有些病例粘膜粗厚,呈慢性炎变,绒毛仍存在,但杂乱无章,肠腔可有不同程度扩大.

确定诊断后,针对病因进行综合替补疗法,以饮食疗法最为重要.

（一）饮食治疗 避免食用含麦胶饮食（如各种麦类）,如将面粉中的面筋去掉,剩余的淀粉可食用.原则上以高蛋白,高热量,低脂肪,无刺激性易消化的饮食为主.

（二）对症治疗及支持疗法 补充各种维生素A,B族,C,D,K及叶酸.纠正水电解质平衡失调,必要时可输人体白蛋白或输血.

（三）肾上腺皮质激素 危重病例可静脉滴注ACTH,或可口服强的松或强的松龙.有时能改善小肠吸收功能,缓解临床症状,但停药后常复发,且长期应用有水,钠潴留,加重低钾及骨质疏松.

乳糜泻是患者对麸质（麦胶）不耐受引起小肠粘膜病变为特征的一种原发性吸收不良综合征.又称麦胶性肠病,非热带口炎性乳糜泻,特发性脂肪泻.

病因及发病机理

一,麦胶的致病作用最初注意到患者症状与进食面粉制品有关,停止面食,症状缓解,因而提出麦胶可能是致病因素.麦粉含有10－15％的麦胶,被分解后产物为麦胶蛋白及麦谷蛋白.麦胶蛋白为分子量15.000的多肽,对肠粘膜有毒性,如进一步水解,毒性消失.正常人小肠粘膜细胞有分解麦胶蛋白的多肽酶,使其分解为更小分子的无毒物质.但在活动期乳糜泻患者,肠粘膜该酶活性不足,不能充分分解麦胶蛋白故引起小肠粘膜病变.

除考虑麦胶对肠粘膜的直接毒性外,还认为有免疫机制参与.用免疫荧光法证实活动期乳糜泻患者血液,小肠分泌物及粪便中均有抗麦胶蛋白抗体（IgA）.摄入麦胶（抗原）后与抗体在肠粘膜细胞中起反应,引起粘膜病理变化.停止摄入麦粉类食物3－6个月后,该抗体可以消失.

二,遗传因素本病与遗传因素有关.挛生兄弟的发病为16％,一卵双生者可达75％,因遗传关系肠粘膜缺少麦胶蛋白分解酶；另外遗传影响机体免疫功能,对麦胶产生过敏反应.