蛋白丢失性胃肠病症状

并发症：1.主要为血浆白蛋白和IgG的降低，早期常有易疲劳、消瘦、乏力、性功能减退。严重缺乏时，可见皮肤干燥、脱屑、色素沉着，有时出现褥疮、头发干枯、易脱落。精神不集中、记忆力减退、易兴奋和激动，甚至可表现为表情淡漠。有些患者，尤其小儿可有生长发育障碍，甚至死亡。

2.由于血浆蛋白特别是白蛋白的下降，使血浆胶体渗透压降低，水分从血管内转至组织间隙，以及继发性醛固酮分泌增多，导致水钠潴留所致。出现全身性水肿时下肢水肿最常见，也可见面部、上肢、或脐周水肿但全身性水肿罕见。

蛋白质丢失性胃肠病的发病机制主要有三：

1.胃肠黏膜糜烂或溃疡导致蛋白渗出或漏出。

2.黏膜细胞损伤或缺失，细胞间紧密连接增宽，导致黏膜通透性增加，血浆蛋白漏入肠腔。

3.肠淋巴管阻塞，肠间质压力升高，使富含蛋白质的肠间质不但不能保持在间质中或被吸收入血循环，反而使其溢出，进入肠腔而丢失。肠道炎症引起蛋白丢失性胃肠病的机制还不清楚，可能是由于炎症区细胞外液和炎性液体渗出所致。

在正常情况下，漏入胃肠道的血浆蛋白量不多，估计这些蛋白质不到血循环白蛋白的6%，只相当于这些血浆蛋白每天分解率的10%～20%，其中90%以上被消化后又重新吸收，因此，胃肠道的分解代谢在血浆蛋白总的分解代谢中并不占重要地位。

在蛋白丢失性胃肠病时，血浆蛋白质从胃肠道的丢失远越过正常丧失量。每天蛋白质在胃肠道的降解率可高达循环血浆蛋白质总量的40%～60%以上。蛋白质丢失性胃肠病时蛋白质从胃肠道丢失与蛋白质的分子量无关。血浆蛋白大量漏入胃肠道，致使血浆蛋白质半衰期缩短、周转率加快。有研究表明，本病时由于血浆蛋白质无论其分子大小均从胃肠道黏膜漏出，因而合成率越慢和(或)半衰期越长的血浆蛋白下降越明显。白蛋白和IgG的半衰期较长，即使机体进行代偿性合成，其能力有限，肝脏合成白蛋白的速率最多能提高1倍；而IgG等免疫球蛋白的合成还不受血浆浓度降低的刺激，所以白蛋白和IgG的血浆浓度在本病时下降程度最重，使得本病患者常伴有低白蛋白血症。周转率快、半衰期短的血浆蛋白，如转铁蛋白、铜蓝蛋白、IgM等不易受到影响，本病时仅轻度降低。而纤维蛋白原半衰期最短、合成速率最快，故血浆浓度一般正常。丢失入胃肠腔的蛋白质在肠腔内被分解成氨基酸、肽而被再吸收入血循环，作为机体的氮源，如果丢失入胃肠道的蛋白质量较多、进入肠道的速度较快或肠蠕动较快，则有大量的蛋白从肠道排出。因肠淋巴管阻塞而致蛋白质从肠道丢失者，可同时有淋巴细胞从肠道丢失而致血淋巴细胞减少。此外，其他血浆成分如铜、钙、铁、脂质等也可从胃肠道丢失。

临床上凡是不明原因的低蛋白血症，如能排除肝、肾疾病所致的营养不良或消耗性疾病，即应疑及本病；如伴有胃肠道疾病的表现，更应考虑本病。本病的诊断应包括以下3个方面：

1.有低蛋白血症存在? 临床表现为水肿、低血浆蛋白。

2.有蛋白质从胃肠道丢失的证据? 粪51Cr白蛋白测定及α1抗胰蛋白酶清除率测定对诊断蛋白质从胃肠道丢失具有较大意义，但其检测方法复杂，临床上难以普及。目前尚无简便的临床试验方法可确定胃肠道蛋白丢失。

3.病因诊断? 可根据病史、临床表现和必要的实验检查或特殊检查进行综合分析判断。

蛋白丢失性胃肠病是一种临床综合征，应根据不同的病因，采用各种有效的治疗措施。对症治疗，包括低盐饮食、利尿药等，静注人血白蛋白仅有暂时的效果。

1.病因治疗? 明确病因，针对原发病进行治疗。只有彻底治愈引起蛋白质丢失性胃肠病的病因，本病才有可能治愈，一旦病因明确，即应给予相应治疗。应特别指出，引起本病的一些病因需手术治疗才能治愈，如恶性肿瘤、缩窄性心包炎、巨大肥厚性胃炎等。只有在病因尚未明了，或对病因不能采取有效治疗时，才能采用对症支持治疗。

2.对症支持治疗? 对因低蛋白血症而导致水肿或浆膜腔积液者，可适当选用利尿药，补充人血白蛋白；对伴有脂肪泻及维生素缺乏者，可补充胰酶制剂和维生素。

(1)饮食：应给予高蛋白高热量饮食，对于高度水肿者应给予限盐饮食；对于淋巴管阻塞性疾病患者，饮食给予低脂或中链三酰甘油(MCT)治疗，以降低肠道淋巴管的负荷。

(2)利尿药：可联合应用保钾与排钾利尿药，如螺旋内酯类和噻嗪类药物，必要时可用速尿类强利尿药，以减轻水肿和减少腹水。

(3)纠正低蛋白血症：前已述及，静注人血白蛋白仅有暂时效果，一般不主张仅靠输注人血白蛋白来纠正低蛋白血症，而宜通过病因治疗和饮食调节来提高血浆蛋白质浓度。

(4)有感染者应用抗生素：维生素缺乏者补充维生素族，有抽搐应补充钙、镁等。

3.手术治疗? 对局限性蛋白质丢失性胃肠病可作病变局部切除手术。如淋巴管扩张只限于一段小肠者，可作小肠部分切除术。