骨髓增生异常综合征的发病机制是怎样的

骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes，MDS)是一组异质性后天性克隆性疾患。那么它的发病机制是怎样的呢?我们请广州血液病医院专家告诉大家：

骨髓增生异常综合征(MDS)患者在致病因素作用下，引起患者造血干细胞损伤，因而不但髓系、红系、巨核系细胞受累，淋巴细胞系亦受影响导致T、B细胞数量和功能异常临床表现为免疫缺陷或自身免疫性疾病。但在部分患者中其发病可仅局限在粒、红、巨核、巨噬祖细胞水平仅有粒、红、巨核、巨噬细胞等受累而无淋巴细胞受累。

骨髓增生异常综合征(MDS)发病具有阶段特性，可能与不同原癌基因和抑癌基因的变化有关。原癌基因活化包括基因过量表达、扩张、重排、易位、点突变等，抑癌基因变化包括等位基因丢失、缺失、重排、突变、表达下降等。造血干细胞在不同的增生分化阶段受不同的原癌基因和抑癌基因调控，这种调控是通过其表达产物如生长因子、细胞表面受体、酪氨酸激酶类、ATP、胞质苏氨酸/丝氨酸类、核蛋白类等完成。这些表达产物按严格的程序直接参与细胞增生分化的各个生理步骤，如某一生理环节由于原癌基因或抑癌基因调控失常，会引起细胞增生分化的紊乱导致MDS或其他疾病。

在MDS发病初期，某些有原癌基因或抑癌基因变化的造血干细胞虽然伴有自身增生分化功能的某种异常，但仍可长期处于相对稳定阶段。此时患者临床病情稳定，仅有轻度贫血，白细胞血小板减少等症状。但当这一异常克隆进一步进展恶化时，此克隆衍生而来的另一种伴有染色体畸变的亚克隆干细胞作为主要造血干细胞来代替造血，染色体畸变使这一干细胞有更明显的增生分化异常，生成的各系不同阶段血细胞常常不能分化成熟中途凋亡比例增加，使外周血3系血细胞进一步减少，反馈刺激骨髓异常造血干细胞加强增生，形成骨髓过度增生伴有病态造血表现过度增生的异常克隆造血干细胞。常有两种演变途径：一是由于过度增生逐渐演变为造血能力衰亡，骨髓可转为增生低下，临床表现为造血功能衰竭，为半数以上MDS患者死亡原因。另一种是演变成急性白血病。由MDS转变为急性白血病大多为急性髓系细胞性白血病，仅极少数为急性淋巴细胞白血病，化疗效果差，常不易缓解。

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通过以上对骨髓增生异常综合征的病因的介绍，相信大家已有了一定的了解，在此专家提醒大家，一旦确诊患有骨髓增生异常综合症就应及时到医院接受治疗，这样才能更好的治疗疾病。如果想了解更多关于该病的知识，欢迎点击在线咨询或拨打全国免费健康咨询热线咨询，与我院血液病专家在线咨询。