骨髓增生异常综合征是什么病
骨髓增生异常综合征可是原发的即原因不明或曾有化学致癌物质烷化剂治疗或放射线接触史即继发性在全部急性白血病病例中仅少数患者临床能观察到明确的骨髓增生异常综合征过程约50%骨髓增生异常综合征患者可见到特殊的染色体异常骨髓增生异常综合征患者的进展方式及其是否向急性白血病转化很大程度上取决于细胞内被激活的癌基因类型和数量目前认为本病是发生在较早期造血干细胞受到损害后出现克隆性变异的结果对骨髓细胞进行染色体显带分析和G6PD同功酶研究提示骨髓增生异常综合征系由一个干细胞演变而来故为克隆性疾病。
已报道并发于MDS的免疫性疾病有皮肤性或系统性血管炎、风湿性骨关节炎、炎性肠病、复发性多软骨炎、急性发热性中性粒细胞性皮炎(AFND,或称Sweets综合征)、坏死性脂膜炎、桥本甲状腺炎、干燥综合征(舍格伦综合征)、风湿性多肌痛,等等。免疫性疾病可并发于MDS各个亚型,但较多并发于有克隆性和复杂染色体异常者。MDS并发某些免疫性疾病(如Sweets综合征)时,病情常迅速恶化或在短期内转白。免疫抑制治疗对部分患者可控制病情,改善血液学异常。
骨髓异常增生综合征对人们造成的危害表现在很多方面,约半数患者病程中有发热,且常与感染有关。热型以低、中度多见,高热者起病急,病程较短,以呼吸道感染多见,其余为败血症、肛周和会阴部感染等。严重的常常是因为感染而死亡。部分患者肝、脾、淋巴结可有轻度肿大,可同时出现,也可单独出现,因程度不显着而被易忽略。少数骨髓增生患者可有胸骨压痛、肋骨或四肢关节痛。》》》推荐阅读:骨髓增生异常综合征的危害有哪些
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