白细胞减少症粒细胞缺乏症

当前位置：主页>疑难病症>文章内容白细胞减少症（粒细胞缺乏症）时间:2007-06-0420:02来源:医学知识网作者:点击:次白细胞减少症（leucopenia）为常见血液病。凡外周血液中白细胞数持续低于4109/L时，统称白细胞减少症，若白细胞总数明显减少，低于2109/L，中性粒细胞绝对值低于0.5109/L,甚至消失者，称为粒细胞缺乏症（agranulocysis）前者临床主要表现以乏力、头晕为主，常伴有食欲减退、四肢酸软、失眠多梦、低热心悸，畏寒腰酸等症状；后者多以突然发病，畏寒高热，咽痛为主。本病于任何年龄之两性均可罹患。粒细胞缺乏症为白细胞减少症发展至严重阶段的表现，两者病因和发病机理基本相同，故一并论述。粒细胞在骨髓中生长，来自粒－单细胞祖细胞（CFU－GM）。原始粒细胞、早幼粒细胞及中幼粒细胞都具有分裂能力，属骨髓分裂池。晚幼粒细胞不再分裂，发育成熟至分叶核后，积存于骨髓贮备池，等待释放。白细胞减少症在中医学无此病名，据其主症主要有乏力、头晕、心悸、易外感发热等，归属于中医学气血虚、虚劳、温病、诸虚不足等范畴。

白细胞减少症的引发病因白细胞减少临床所见分为原因不明性和继发性两种。前者多见。后者多为化学因素、物理因素、药物及某些疾病（如伤寒、病毒性肝炎），或可见于各种实体肿瘤化疗后、多种血液病、严重感染及原因不明等。粒细胞减少可有遗传性、家族性、获得性等，其中获得性占多数。药物、放www.hope.net.cn线、感染、毒素等均可使粒细胞减少，药物引起者最常见.西医认为；极大多数粒细胞减少的病因和发病机理为人体对药物或化学物发生变态过敏反应所致。1、粒细胞增殖成熟障碍（再生障碍型）2、粒细胞的破坏和丧失过多（免疫型）A、病毒性感染如流感、麻疹、病毒性肝炎、水痘等B、自身免疫性疾病（如红斑狼疮、类风湿性关节炎），血液中存在粒细胞抗体，多次输血之后及慢性活动性肝炎也有免疫性抗体存在。C、脾功能亢进时，由于脾脏网状内皮细胞对粒细胞破坏增加，使粒细胞减少。3、粒细胞分布异常中医认为：1、先天不足，禀赋薄弱2、劳倦过度，损及五脏3、饮食不节，伤及脾胃4、大病久病，失于调理5、外邪侵袭综上所述，病因不外乎内伤和外感，病机方面不外乎先天后天两个因素。先天的关键在于肾，后天的关键在于脾。本症涉及心、肝、脾、肾诸脏，而主要与脾肾关系密切。精血同源，精足则血旺，精亏则血虚，脾肾不足而引起乏力、头晕、心悸及易感发热等。

白细胞减少症的临床表现病人可无症状或有非特异性症状，如乏力、纳差、体力减退，并有易感染倾向。是否合并感染视粒细胞减少程度。感染部位以肺、尿路、皮肤等多见。（一）、临床表现应注意有无感染史，物理、化学因素接触史，有无血液病、结缔组织病、过敏性疾病病史，有无伴脾肿大的疾病，有无遗传因素等病史。白细胞减少症病因虽不同，但其临床症状相似。单纯粒细胞减少者，起病多缓慢，症状较轻，常见乏力、心悸、头晕、低热、咽炎或粘膜溃疡等；若白细胞减少症由感染所致者，则见高热，恶寒，周身酸痛；若为粒细胞缺乏症，则起病急，可突然畏寒或寒战，高热，头痛，关节痛，极度乏力，严重者有吞咽困难，谵语或昏迷，可在数日内死亡。体检早期示扁桃体红肿，咽部粘膜溃疡，稍后可见坏死、水肿，粘膜潮红充血以及颈部淋巴结肿大等体征，因其病因不同，临床表现亦不同。（1）感染性粒细胞减少症：常见于病毒性感染性疾病，如病毒性肝炎、麻疹、流感、传染性单核细胞增多症等；细菌感染性疾病，如伤寒、副伤寒、布氏杆菌、粟粒型肺结核、重症金黄色葡萄球菌败血症；原虫以疟疾合并脾肿大者为多见。（2）药物性粒细胞减少症：氯霉素、合霉素、磺胺、复方阿司匹林引起粒细胞减少的报道时常见到。（3）放www.hope.net.cn线性粒细胞减少症：从事放www.hope.net.cn线工作或接触放www.hope.net.cn物质，可导致白细胞减少。（4）获得性免疫性粒细胞减少症：结缔组织病及慢性活动性肝炎等可于血清中查到抗白细胞抗体。（5）骨髓病性粒细胞减少症：淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓转移癌等部分患者可出现粒细胞减少。（6）婴幼儿可见遗传性中性粒细胞减少症，新生儿同种免疫性粒细胞减少症，周期性中性粒细胞减少症。（二）、实验室检查（1）血象：白细胞减少症时白细胞总数常在2.0109～4.0109／L之间，伴不同程度的中性粒细胞减少；而粒细胞缺乏时白细胞多在2.0109／L以下，粒细胞明显减少，甚至1％～2％或完全消失。中性粒细胞绝对值减低。血红蛋白和血小板正常。粒细胞浆内可出现中毒颗粒、空泡、核染色不佳等中毒表现。淋巴细胞、单核细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞可轻度增加。在恢复期，外周血中可出现幼稚粒细胞，呈类白血病反应。血小板及红细胞无明显改变。（2）骨髓象：属白细胞减少症者，骨髓多无明显改变一般正常，典型患者呈粒系增生不良或成熟障碍。粒细胞缺乏者，红细胞及血小板多无明显变化，粒细胞系可呈：①成熟受阻，原粒及早幼粒明显增多，其余各阶段均减少。②粒细胞系明显减少，甚至见不到。粒细胞可有中毒现象。淋巴细胞、浆细胞、网状细胞可增多，恢复期原始及早幼粒细胞可增多，类似白血病的骨髓象，应注意鉴别。（3）、粒细胞边缘池的检查。（4）、粒细胞储备的检查。（5）、白细胞凝集试验和血溶菌霉及溶菌酶指数是检测是否有粒细胞破坏过多的方法，但有假阳性出现。（三）、并发症（1）口腔感染：这是白细胞减少症最常见的并发症，早期可见扁桃体红肿，咽部粘膜溃疡，继而可有坏死水肿，粘膜潮红及颈淋巴结肿大等。（2）急性肛周脓肿：可迅速形成溃疡、坏死及假膜。（3）全身各系统感染：败血症是本病的主要威胁，致死率高达30％～40％。（四）、诊断标准（1）白细胞减少症：由各种原因导致外周血白细胞数（成人）低于40109／L时。称白细胞减少症。儿童则参考不同年龄正常值定为：＞10岁低于4.5X109／L；＜10岁低于5.0109/L。且无出血时，称白细胞减少症。（2）中性粒细胞减少症：当外www.hope.net.cn行粤Ｏ赴灾担诔扇说陀2.0109/L时，称中性粒细胞减少症（neutropenia）。在儿童10岁低于1.5109/L，＜10岁低于1.5109/L，称中性粒细胞减少症。（3）粒细胞缺乏症：当粒细胞严重减少，低于0.5109/L时，称粒细胞缺乏症（Agranulocytosis）。

白细胞减少症的诊断标准1、临床上可无症状，或有头晕、乏力、低热、食欲减低、失眠多梦、畏寒、心慌等。2、易患感冒等病毒性和细菌性感染。3、可能找出致病因素，如感染、理化因素等。4、血液中白细胞总数多为（2.0～4.0）109/L。中性粒细胞绝对值低于1.5109/L，单核细胞、嗜酸细胞常增加，淋巴细胞相对增加或正常，红细胞或血小板数正常。5、骨髓象正常或轻度增生，一般有粒系统的增生不良或成熟障碍或有细胞质的改变，红细胞系统及巨核细胞系统正常，淋巴细胞及网状内皮细胞可相对增加。鉴别诊断：1、低增生性白血病：临床可见贫血、发热或出血，外周血常呈全血细胞减少，可以见到或不能见到原始细胞。骨髓增生减低，但原始粒细胞＞30％。而白细胞减少则幼稚细胞数少见，且无出血，无明显贫血现象。2、再生障碍性贫血：起病或急或慢，多有出血、贫血表现，白细胞减少，尤以中性粒细胞明显，血小板及网织红细胞均明显减少，骨髓呈三系细胞减少。而粒细胞缺乏症则发病急，无出血，贫血不显，白细胞分类以粒细胞极度减少，甚至完全消失，血小板及网织红细胞均正常，骨髓象呈粒系受抑，成熟障碍。3、传染性单核细胞增多症：传染性单核细胞增多症可见溃疡性咽峡炎、粒细胞减少，易与粒细胞减少症混淆，但传染性单核细胞增多症血片中可发现较多的异型淋巴细胞，且血清嗜异凝集试验阳性，不难与粒细胞缺乏症鉴别。

白细胞减少症的治疗方法首先应仔细查找引起粒细胞减少的原因，根据病因选择相应的治疗措施。如因药物引起者，应立即停药。促白细胞生成药物临床应用种类较多，但疗效均难以确定。如维生素B6、利血生可用于各种粒细胞减少症。维生素B4、鲨肝醇、肌苷、脱氧核苷酸、康力龙等对抗癌药、放疗或氯霉素等因素所致的白细胞减少有较好疗效。在病因治疗同时，对上述药物可选择其中1-2种，服用4-6周，观察是否有使白细胞回升效果，切勿认为药物越多越好，而同时使用数种药物。肾上腺皮质激素可促进骨髓释放细胞进入外周血循环，当粒细胞减少是因为免疫因素引起，如系统性红斑狼疮所致时，有较好且持久的疗效。一、寻找并祛除病因这是治疗白细胞减少症的关键。二、升白细胞药物1、维生素B4：为核酸的活性成分，可刺激白细胞生成。2、鲨肝醇：造血组织中含量较多，可能促进造血功能。3、利血生：内含半硫胱氨酸，苯乙酸。可促进造血功能。4、碳酸锂：20～30mg/次，口服，一日3次。5、升白安片：50～100mg/次，口服，一日3次。三、糖皮质激素对一般升白细胞药物治疗无效，白细胞持续减少，其原因可能为免疫因素时，可选用泼尼松10～20mg/次，口服，一日3次，但长期应用要注意其副作用。

白细胞减少症的预防在服用有可能引起白细胞减少或粒细胞缺乏的药物时，必须定期检查血象。当白细胞有下降趋势，应减少剂量或停止服用，并密切观察一个时期。对已发病患者，应尽可能肯定其致病因素以保正患者今后不再应用和接触类似有害因素。由于粒细胞减少与患者免疫功能密切相关，因而要注意致病因素对身体的袭击，重在饮食、精神调理以加强抗病能力。对于后天获得性粒细胞减少症，重点在于加强防护，如接触放www.hope.net.cn性物质或苯等化学品者，应加强劳动保护，定期检查血象；慎用各种可能引起白细胞或中性粒细胞减少的药物，尤其是氯霉素、氨基比林、抗甲状腺药及抗癌药等S对过敏体质者用药更应慎重；以往有药物过敏者，严禁重新使用同类药物。对于先天性粒细胞减少症，重点则在于加强锻炼，增强体质，预防感染。中医预防从内因和外因两方面入手。内应保养正气，提高抗邪能力。注意饮食起居，做到饮食有节，起居有常，劳逸结合；加强身体锻炼，如练气功，打太极拳等；重视精神调养。外直避虚邪，防止病邪侵害。讲究生活环境和饮食等方面的卫生；避免毒邪侵害，当知避其毒气，可以采取加强防范或避免与毒气接触，亦可采取药物预防，如接触放www.hope.net.cn线者可预先服用补骨脂、黄茂、女贞子、www.hope.net.cn羊营等行之有效的预防药物。

白细胞减少症的康复指导（一）生活调理1．注意气候的变化，及时增减衣被，防止感受外邪而发病。2．慎重接触可能引起骨髓抑制的各种理化因素（放www.hope.net.cn线、烷化剂等）。3．避免过度劳累。（二）饮食调理饮食宜清淡而富于营养，忌肥甘厚腻，以防湿生困牌。急性粒细胞缺乏的感染期，要慎食温补的食物，如辛辣、羊肉、虾、蟹等发物。临床上处在慢性白细胞减少期应进食补益牌、肾、血、气、阴之品，不宜进食生冷。可作饮食治疗的药物与食物有：大枣、黄精、虎杖、龟甲、鹿角胶、鸡血藤、太子参、黄茂、砂仁、陈皮、佛手、麦门冬、女贞子、茧丝子、黑木耳、瘦猪肉、熟牛肉等。1．黑木耳红枣粥黑木耳309，红枣209，粳米川帕，黑木耳水发后撕成小块，红枣沸水泡洗后去核切了，加精渍20分钟，木耳与粳米同煮成粥，调入枣丁，红糖，再煮20分钟。做早晚餐或点心服用。2．紫河车粥鲜紫河车半个，瘦猪肉2509，生姜10片，糯米1009，将胎盘的筋膜血管挑开，去瘀血后与瘦猪肉洗净切块，生姜切丝，与粳米同煮为粥，粥熟后加葱、盐、少许调味品。每周2～3次服食，连服匕～20次。3．构把羊骨粥构把子1允，羊骨及财，黑豆3屹，大枣州枚，粳米50～1例小将羊骨敲碎，与构相、黑豆、大枣、粳米同人砂锅内加水煮粥，调味服食。隔日1次，可长期服。4．首茨鸡（鳖、羊肉）生黄茂1209，熟附子309，首草根209，清炖5009左右母鸡一只，食肉喝汤。10天一次，适于气血两虚的白细胞减少。若偏阳虚不去附子，改母鸡为羊肉，偏阴虚去熟附子，母鸡改为甲鱼让g左右。多食易消化，具有补益心脾肝肾、益气养血作用食物，忌食辛辣、煎炒等食物，戒烟酒。5．牛肉补损膏处方为：（1）黄牛肉（去筋、膜切片）100雌，洗净，置高压锅内，加黄酒适量，密封，文火煮烂。（2）山药（盐炒）、莲子肉（去心盐炒）、茨警、小菌香（炒）各2509。共研细末。（3）红枣2509，煮熟去皮核。最后将上述三者放在一个容器内，搅拌均匀，如膏状，再在饭锅上蒸一次，即可服用。每日早晨、下午可当点心服食，每次3～5匙。健脾益气。适用于脾气不足型白细胞减少症。6．黄茂母鸡汤治疗气血两虚型白细胞减少症生黄茂5距，鸡血藤309，大母鸡1只（乌骨，乌肉，白毛者佳）。将1只健康母鸡杀死，取其血与黄茂、鸡血藤二药和匀，并将其塞人去净鸡毛及鸡肋（留心、肝、肺及洗净的鸡内金）的鸡腹腔内后缝全腹壁，以水适量，不加任何佐料，文火煮肉熟，食肉喝汤，每隔3～4日吃一只。（三）、精神调理应避免精神刺激和劳神过度，因为阳气烦劳则张，不利于身体的恢复。在缓解期间适当参加体育活动如太极拳、智能气功、散步、游泳等健身活动，增加肺活量，促进气血旺盛和流通。

白细胞减少症的预后与转归

继发性白细胞减少如能及时发现，去除病因，采用适当措施，多能恢复。原因不名慢性白细胞减少症，病程多为良性。循环池内白细胞减少者对机体亦无影响。在再生障碍性贫血，低增生性白血病，肿瘤化疗等原因导致的骨髓造血功能受抑者，预后与原发病的治疗有关。若由于白血病化疗后或其他恶性肿瘤所致者或者治疗失当，或突受内外之邪，极易因感染而死亡。

难点与对策

难点之一：如何区别病理性白细胞减少与假性白细胞减少部分病人在体检时或其他原因偶然发现白细胞总数减少，由于对血液系统疾病的紧张心理，会采用各种方法进行积极治疗，而事实上并不等于能达到升高白细胞数的目的，并且给病人带来不必要的精神及经济负担，这类病人由于以往已经长期服用中西药治疗，因白细胞不上升，产生了心理障碍，经常自觉有头晕乏力等身体不适。此时寻找不到引起白细胞减少之原因，激发实验提示为阳性，考虑为假性白细胞减少。这类病人无须治疗，应对病人做解释工作，让其了解仅为数量减少之假性白细胞减少，与病理性白细胞减少有根本区别，让患者放下精神负担，克服焦虑情绪，注意饮食、生活和精神调理。亦可动态观察白细胞数量。

难点之二：如何降低急粒细胞缺乏症的病死率急性粒细胞缺乏是一种严重的内科急症，以前病死率可达80%，现由于治疗手段增多，病死率虽已降低，但也在10%以上。而严重感染又是急性粒细胞缺乏症死亡的主要原因，急性粒细胞缺乏病人能否度过危险期，关键在得力的预防感染措施上。如果控制感染，争取到粒细胞回升的机会，则预后良好。中医以控制病毒感染为主，予以辛温解表、辛凉解表、清热解毒的太白七仙草系列中草药，均有良好的疗效。只有全方位控制感染，防止感染引起的后患，才能赢得时间提升白细胞总数及粒细胞绝对值，从而使本病得到治疗。

研究进展本病致病因素祖国医学认为诸如禀赋不足，后天失于调养，劳伤过度，饮食不节，失治误治，病后失于调理或某些化学药物中毒，导致脾肾亏损气血不足，正虚于内卫外不顾很易受邪，久不复则为虚劳，病机变化多端，但不外气血亏损、阴阳失调，心、肝、肾、脾机能受损，其中起主要作用的是肾精亏损和气血不足。白细胞减少症可归纳为气血两亏、气阴两虚和脾肾阳虚3中正型。1、气血两亏型气血两亏是白细胞减少症最早出现的正型，常见于本症轻型患者，一般白细胞数3～4109/L。患者一开始往往感觉有明显的周身乏力、头晕、心悸、食欲不振、夜寐多梦、心神不安等症状，舌质淡，脉细弱，治应益气补血，益气以补脾为主，补血以补心肝血为主。2、气阴两虚型白细胞减少至3109/L以下时，往往表现气阴两虚征候。患者全身乏力加重外，具有两个特点：一是由于正气不足，极易招致感染，如反复感冒、肺炎、泌尿系感染等；二是由于阴虚生内热，可出现低烧、五心烦热、石棉、盗汗、咽干、咽痛、舌红苔薄，脉象细数等。治疗应以益气滋阴为主，滋阴主要是补肝肾之阴。当并发感染时，酌加清热解毒之品，注意扶正与祛邪相结合。3、脾肾阳需型重度慢性白细胞减少症或伴有全血细胞减少时，由于气血虚弱不能化生精微，最终将出现脾肾阳虚的症候，有的患者常常并发瘀血。前者表现面色苍白，精神委靡，畏塞肢冷，懒言少语。腰痛痛膝软，舌体胖大，舌质淡白，周边有齿痕等；并有瘀血者面色晦黯，全身肌肉骨骼疼痛，肢体麻木，肌肤甲错，腹内肿块，舌色黯淡或紫黯，舌苔溥白，脉象沉细无力或细涩等。治宜温阳补血，即温脾阳、壮肾阳、补气血。中医治法方面不外益气血、补肝肾、兼补阴、清热解毒等法，根据中药药理的研究，可重用鸡血藤、黄芪、女贞子、山茱萸、苦叁等有明显升高白细胞作用的药物。临床若补肾阳当温而不燥，若滋肾阴则润而不腻，若用辛热之熟附子、肉桂，则势必劫肾之精血，过用鹿角胶、龟甲胶之品，则有碍肾阳温运脾土，徒增中满气滞之虞。故用药宜平和。虚、热、瘀、湿、毒是产生白细胞减少症的重要病理表现。虚是指心、肝、脾、肾之阳气精血不足；热是指气虚的虚阳亢奋发热及血虚、阴虚生热；湿是指脾胃运化失常，湿浊内阻；瘀是指瘀血不去，新血不生。虚、热、湿均可使瘀血生成。故治疗白细胞减少症用鸡血藤、黄芪和四物汤养血、活血、行血的同时，更要以七仙草植物药通利血脉，行瘀活血。（本文以上资料为本站编辑根据搜狐健康频道等有关网络资料整理）