骨髓纤维化怎么治疗

骨髓纤维化有什么症状？骨髓纤维化大多隐匿，进展缓慢，许多病人常于症状出现数月或数年后才确诊，最多见的为疲乏，体重减轻及巨脾压迫引起的各种症状，起初，全身情况尚好，逐渐出现脾增大，代谢亢进，贫血加重的症状，晚期可有出血症状，其临床表现主要有：

1） 脾，肝肿大脾大是最重要的临床表现，发生率几乎100%，偶尔病人自己发现左上腹有一肿块或体检时被发现，有人认为脾大程度与病程有关，脾肋下每1cm代表一年病程，由于脾大，常感觉腹部饱满或沉重压迫，脾触之坚实，一般无压痛；但如脾增大太快，可因脾局部梗死而发生局部疼痛，甚至可以听到摩擦音。2） 全身性症状：中晚期病人大多有乏力，体重减轻，怕热，多汗等症状，食欲一般或减退，晚期消瘦尤为明显。3） 贫血早期既有轻度贫血，随血红蛋白下降逐渐加重，晚期面色苍白，疲乏，无力，体力活动后气促，心悸等症状较明显。4） 出血症状早期血小板计数增高或正常，无出血症状，晚期血小板减少，皮肤常出现紫癜或瘀斑，可有鼻衄。5） 其他少数病人可有不明确的骨痛，很少数病人因血尿酸增高而发生继发性痛风性关节炎。

骨髓纤维化要做什么检查？骨髓纤维化的检查方法主要为以下八种：

(一)血象：大多数病人就诊时均有轻重不等的贫血，晚期贫血严重，通常属正细胞，正色素型，贫血的原因可由于脾肿大，脾机能亢进，继发叶酸缺乏，血浆容量相对增多以及红细胞无效生成等综合因素所致，红细胞明显大小不一及畸形，有泪滴样及多染性红细胞，网织红细胞轻度增多在2%～5%，约70%的病例血片出现幼红，幼粒细胞是本病特征之一。(二)骨髓涂片及活检：骨髓穿刺约有1/3的病例呈现干抽现象，骨髓涂片有核细胞增生低下，也可表现为增生性骨髓象，骨髓活检找到大量网状纤维组织，为诊断本病依据，根据骨髓中保留的造血组织和纤维组织增生的程度不同，骨髓病理改变可分为三期：①早期全血细胞增生伴轻度纤维组织增生;②中期骨髓萎缩和纤维化;③晚期骨髓纤维化和骨质硬化。(三)组织化学检查：约2/3的慢性病例表现为粒细胞碱性磷酸酶活性增高，但随病程进展逐渐降低。(四)脾穿刺液涂片：涂片显示淋巴细胞和粒，红，巨核三系细胞均增加，提示髓外造血，晚期病例脾穿刺涂片如骨髓象，脾穿刺涂片诊断价值较大但有出血危险性，必需慎重考虑，周密准备。(五)肝穿刺活检：与脾相似，有髓外造血表现，肝窦中有巨核细胞和幼稚造血细胞为其特征。(六)X线检查：约有50%的病例X线检查有典型骨质硬化表现，骨质密度不均匀性增加，伴有斑点透亮区，形成所谓毛玻璃样改变;也可见到骨质疏松，新骨形成及骨膜花边样增厚，骨质变化好发于长骨的干骺端，脊椎，盆骨，下肢长骨，肱骨，肋骨等尤为明显，部分病例也有颅骨变化。(七)放射性核素骨髓扫描：放射性胶体(99m锝-硫胶体植物钠)，52铁，111铟等能为骨内红髓，脾，肝等摄取而出现放射浓缩区，髓纤病肝，脾等髓外造血区积累大量放射核素，长骨近端等有髓纤改变的红髓则不能显示放射浓缩区。(八)其他：约半数患者C组呈三体性异常，但未见有Ph染色体，血清尿酸，碱性磷酸酶，乳酸脱氢酶，维生素B12及血液组胺均见增高。

骨髓纤维化的诊断方法有哪些？骨髓纤维化需和下列疾病鉴别：

①慢性粒细胞白血病：两者均可有巨脾，白细胞数增高，周围血出现中幼粒，晚幼粒细胞等粒细胞增生象，但慢粒发病年龄较轻，白细胞计数常超过10万/mm3，血片中较少有幼粒细胞，红细胞的畸形也不似髓纤典型，白细胞碱性磷酸酶活性降低或消失以及ph染色体可与髓纤区别。②骨髓纤维化尚须与低增生性急性白血病以及引起幼粒-幼红细胞贫血的其它疾病相区别，继发性髓纤可从临床表现或特殊检查中获得确诊，有时需要多部位，多次的骨髓涂片及活检，才能除外继发性髓纤。