有关骨髓纤维化

问：请问专家骨骼纤维化和白血病（慢粒）有什么关系和区别吗，二者的治法一样吗

答：您好；；骨髓纤维化为一种骨髓增殖性疾病，其骨髓造血组织逐渐为纤维组织所代替而严重地影响了造血功能。临床特征为贫血，肝脾肿大，外同血中出现幼粒、幼红细胞，骨髓呈不同程度的纤维化.本病依病因葛可分为原发性与继发性骨髓纤维化，前者又可分为急、慢两型. (一)原发性骨髓纤维化 病因不明，骨髓出现弥漫性纤维组织和骨组织增生伴髓外造血，根据起病急缓主要分为急性型和慢性型。急性型多发生于中、者年人，起病急，病程短，无明显肝脾淋巴结肿大，有发热、贫血及全血细胞减少，骨髓穿刺常呈干抽现象。慢性型最多见，亦多在5O～70岁间发病，早期多无症状或仅表现为乏力、多汗、消瘦、肝脾肿大尤以脾大为甚。 血象。 (1)2/3患者初诊时有轻度或中度贫血，晚期多有严重贫血。红细胞大小及形态不一，可见嗜多色性红细胞、椭圆形红细胞及数量不等的泪滴状红细胞，后者为本病的特征之一。血涂片中可见幼红细胞。若已行脾切除术则血涂片中可见多数幼红细胞。 (2)白细胞数高低不一，半数患者可增高到(10～20)×109/L或更高，但部分病例白细胞数正常，少数减低。约70%病例外周血中可见一定数量的中、晚幼粒细胞，甚至原粒和早幼粒细胞。 (3)血小板数高低不一，早期常见增多，后期减少，血小板大而畸形，偶见巨核细胞碎片。 (4)网织红细胞计数值常轻度增高。 骨髓情况，根据病程及其严重程度可分为三期①全血细胞增生期，粒、红、巨核三系细胞均见程度不等的增生，其中尤以巨核细胞增生为著，此期纤维组织较少；②骨髓萎缩及纤维化期：此期以纤维组织增生为突出，造血细胞明显减少，共约占30%；⑧骨髓纤维化和骨质硬化期，此期纤维组织显著增生，骨质硬化明显，除仍可见巨核细胞外，造血细胞严重减少。 骨髓象 就诊时多因骨质硬化穿刺困难。 (1)常见干抽现象或抽出的骨髓液含有核细胞极少，而含有大量纤维组织及聚集的血小板。 (2)骨髓活检有典型改变，可见不同程度的纤维化改变，有的病例可有残留造血灶，巨核 细胞可见到，但数量很少。 细胞化学染色及其它检查。 (1)NAP活性：2/3病例增高。 (2)血清尿酸含量增高。 (3)血小板粘附、聚集功能减低。 (二)继发性骨髓纤维化 可由化学、物理因素、损伤及感染影响，肿瘤、白血病细胞浸润等引起，其血象及骨髓象所见与原发性者相似。 和白血病有什么区别吗 您好，慢性髓细胞(髓性，骨髓性，粒细胞性)白血病是骨髓中髓细胞恶变产生大量异常粒细胞的一种疾病。 本病可累及任何年龄及性别的人群，但在10岁以下儿童中较少见。 大多数白血病性粒细胞产生于骨髓，但部分可产生于脾脏和肝脏。这类细胞包括有从不成熟到成熟各阶段细胞，而在急性髓性白血病仅能见到不成熟类型细胞。白血病性粒细胞能逐渐逐出骨髓中的正常血细胞，常引起正常骨髓被大量纤维组织所取代。病程中可有越来越多的不成熟粒细胞进入血液和骨髓(加速期)。此时可出现贫血和血小板减少，未成熟白细胞(原始细胞)比例亦可显著增加。 有时，白血病性粒细胞发生进一步改变，病程进展到原始细胞危象。在原始细胞危象期，恶变的干细胞仅能产生不成熟粒细胞，此乃疾病恶化的征象。此时，皮肤、骨骼、颅脑以及淋巴结等处可出现绿色瘤(即粒细胞迅速产生的肿瘤)。 慢性髓细胞白血病常通过简单的血液检验而明确诊断。血象可显示白细胞计数异常增高，达5万～100万个/μl(正常时低于11000个)。显微镜下可见到血中有不同发育阶段的未成熟白细胞(分化)，这种未成熟细胞正常情况下只在骨髓中能见到。其他类型的白细胞如嗜酸粒细胞和嗜碱粒细胞数量亦增多，还可见到幼稚的红细胞。 为建立诊断需要作染色体或染色体片段分析的检验。白血病细胞的染色体核型分析总显示有染色体的重排。常出现费城染色体(粘附有另一染色体的特异性片段)以及其他异常染色体重排。 您好，慢性髓细胞(髓性，骨髓性，粒细胞性)白血病是骨髓中髓细胞恶变产生大量异常粒细胞的一种疾病。 本病可累及任何年龄及性别的人群，但在10岁以下儿童中较少见。 大多数白血病性粒细胞产生于骨髓，但部分可产生于脾脏和肝脏。这类细胞包括有从不成熟到成熟各阶段细胞，而在急性髓性白血病仅能见到不成熟类型细胞。白血病性粒细胞能逐渐逐出骨髓中的正常血细胞，常引起正常骨髓被大量纤维组织所取代。病程中可有越来越多的不成熟粒细胞进入血液和骨髓(加速期)。此时可出现贫血和血小板减少，未成熟白细胞(原始细胞)比例亦可显著增加。 有时，白血病性粒细胞发生进一步改变，病程进展到原始细胞危象。在原始细胞危象期，恶变的干细胞仅能产生不成熟粒细胞，此乃疾病恶化的征象。此时，皮肤、骨骼、颅脑以及淋巴结等处可出现绿色瘤(即粒细胞迅速产生的肿瘤)。 慢性髓细胞白血病常通过简单的血液检验而明确诊断。血象可显示白细胞计数异常增高，达5万～100万个/μl(正常时低于11000个)。显微镜下可见到血中有不同发育阶段的未成熟白细胞(分化)，这种未成熟细胞正常情况下只在骨髓中能见到。其他类型的白细胞如嗜酸粒细胞和嗜碱粒细胞数量亦增多，还可见到幼稚的红细胞。 为建立诊断需要作染色体或染色体片段分析的检验。白血病细胞的染色体核型分析总显示有染色体的重排。常出现费城染色体(粘附有另一染色体的特异性片段)以及其他异常染色体重排。