获得性血小板功能障碍性疾病疾病概述
获得性血小板功能障碍性疾病疾病概述本病的病因甚多,发病机理复杂,同一病因可引起多种血小板功能异常,病人无出血病史及家族出血史,但有引起血小板功能障碍的原发病或有服药史。常见病因如下:
一、药物
按作用机理分为:①影响血小板膜的药物如青霉素、头孢菌素、右旋糖酐、氯丙嗪及肝素等。通过阻断血小板膜受体和膜糖蛋白,抑制血小板的粘附和聚集功能,部分通过抑制血小板释放反应;②抑制血小板环氧化酶药物如阿斯匹林、消炎痛、保太松和苯磺唑酮等,使花生四烯酸不能合成前列腺内过氧化物和TXA2,影响血小板聚集;③作用于血小板环腺苷系统的药物如潘生丁、茶碱、咖啡因、前列环素、异丙肾上腺素等,通过抑制磷酸二脂酶或活化腺苷酸环化酶、使血小板内cAMP增多,抑制血小板聚集。
二、疾病
常见于:①某些血液病如骨髓增殖性疾病、有获得性贮存池病、血小板膜缺陷和膜糖蛋白含量改变;异常球蛋白血症可能是异常蛋白覆盖于血小板表面,影响血小板粘附、聚集和释放功能;急性白血病和白血病前期可能与贮存池内ADP含量不足或释放功能异常有关;②尿毒症患者血浆中的尿素及其代谢产物损害血小板功能;③其他疾病如肝病、系统性红斑狼疮、甲状腺功能减退和其他免疫复合物介导疾病,可能因获得性贮存池病引起血小板功能异常。
治疗原则首要是处理原发病和停服有关药物,严重出血应输鲜血或血小板悬液。
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