获得性血小板功能障碍

疾病名称：获得性血小板功能障碍英文名称：药物疗法：【概述】

继发性血小板减少症又称获得性血小板减少症，是继发于其他疾病引起的血小板减少，涉及的病种相当多。如药物性免疫性血小板减少症，其他免疫性血小板减少症如Evans综合征，慢性淋巴细胞性白血病，各种急性白血病，淋巴瘤，系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎，甲状腺机能亢进等。

【诊断】

一、出血时间（BT）测定意义 出血时间延长见于

血管结构或功能异常：如坏血病、毛细血管扩张症、血管性假血友病（von Willebrand病）。

血小板数量异常：如各种原因所致的血小板减少性紫癜、血小板增多症。

血小板功能异常：如血小板病、血小板无力症。

其他：如低/无纤维蛋白原血症、原发性和继发性纤维蛋白溶解、血循环中有抗凝物质等。

二、阿司匹林耐量试验意义

本试验是诊断血管性假血友病的重要方法，因该病的轻型患者出血时间可仍正常，但服阿司匹林后出血时间可见延长。

三、毛细血管脆性试验意义

新出血点超过10个为阳性，表示毛细血管脆性增加，可见于以下情况：

毛细血管壁异常：如遗传性出血性毛细血管扩张症、过敏性紫癜、坏血病、感染性血管性紫癜。血小板数量减少：如原发性或继发性血小板减少性紫癜。

血小板功能缺陷性疾病：如血小板无力症、血小板病、药物和某些疾病引起血小板获得性功能缺陷等。

四、血管性假血友病因子（VWF）测定意义

血管性假血友病因子减低见于：血管性假血友病、血友病携带者。

血管性假血友病因子增高见于：

⑴血管内皮损伤，如缺血性心脑血管病、周围血管病；

⑵高凝状态疾病，如肾病综合征、妊娠高血压、尿毒症等；

⑶其他如大手术后、糖尿病、高脂血症、DIC等。

五、6-酮-前列腺素F1a（PG F1a）测定意义 6-酮-前列腺素减低见于

先天性血小板花生四烯酸代谢缺陷性疾病或口服阿司匹林等非甾体抗炎药后；

高凝状态和血栓形成性疾病，如冠心病、脑动脉硬化、脑血栓形成、糖尿病、肾小球病变、外周血管血栓形成等。

【治疗措施】

1、由于本病血小板减少是继发性的，所以治疗原发病很关键，常随着原发病的好转血小板计数得到相应的改善。

2、本病的病因错综复杂，可由中毒、药物过敏、感染、自身免疫、血脂异常、遗传因素等，帮西医尚无特殊疗法，早期应用中医疗法实属必要。

【病因学】

在该类疾病中血小板数量正常，但不能正常地形成血栓并且出血时间延长。血小板功能的异常，可能是由于内源性的血小板缺陷，也可能是由于外源性因素改变了在其正常的血小板功能而引起的。血小板的缺陷可能是遗传性的或获得性的。止凝血的凝血阶段的试验(例如PTT和PT)在大多情况下(但并非全部)是正常的。

由于普遍使用影响血小板功能的阿司匹林，因而获得性血小板功能异常很常见，不少其他药物亦可引起血小板功能异常。许多临床疾病(例如骨髓增生性疾病，骨髓异常增生性疾病，尿毒症，巨球蛋白血症，多发性骨髓瘤，肝硬化以及系统性红斑狼疮)也可影响血小板功能。

阿司匹林可使正常受试者的出血时间稍有延长，但对于原有血小板功能障碍或严重血凝障碍(例如给予了治疗剂量肝素或是严重血友病)的病人，却能使其出血时间显著延长。在外科体外循环期间，当血液流经泵氧合器时可导致血小板功能障碍，出血时间延长。因此不管病人血小板计数如何，心脏手术后只要有大量出血和出血时间延长，都应给血小板浓缩物。血小板功能障碍看来主要是由于在血小板表面纤溶被激活，导致血小板膜糖蛋白Ib与VWF结合位点的丢失。文献报告在外科体外循环期间，给予抑肽酶(一种中和纤溶酶活性的蛋白酶抑制剂)可预防出血时间延长和减少输血量。

尿毒症患者由于慢性肾功能衰竭，可出现原因不明的出血时间延长。在有效的透析，输入冷沉淀物或去氨加压素后出血时间可暂时缩短