什么是血管性血友病

血管性血友病（VWD）是一种影响血液正常凝结能力的遗传性疾病。它是一种最常见的遗传性出血疾病，患此病的人大约占总人口的1%，甚至更多。当血管被切开或撕裂时，血小板（血液中漂浮的小细胞）会凝结在一起堵住伤口，阻止血液的流出。血液中一种叫血管性血友病因子（VWF）的物质能够帮助这些血小板粘住损伤的血管，它的另一个功能是把重要的凝血蛋白（Blood Clotting Protein），即凝血因子Ⅷ运送到受伤的血管位置。患血管性血友病的孩子会出现凝血因子缺乏或异常，或者两者情况皆有。

像许多其他疾病一样，血管性血友病有多种不同类型。不像只影响男孩的血友病，血管性血友病不但影响男孩，也影响女孩。

Ⅰ型血管性血友病，大约占此病患者的 70%-80%，是最轻的类型。此疾病中，血管中血管性凝血因子的全部数量会减少。尽管服用阿司匹林和其他非类固醇抗炎药后，这种疾病会更加严重，但症状可能非常轻微，染病的人可能无法诊断出来。患这一类型病的人通常不会自发流血，不过，当出现外伤、进行外科手术或拔牙时，有可能大量出血。

Ⅱ型血管性血友病（占血管性血友病 15%-20%），组成凝血因子的结构砌块（化学名称为多聚体）比平常的要小，或者很容易倒塌。

Ⅲ型血管性血友病。病人有严重的出血问题，没有凝血因子和因子Ⅷ（帮助凝血的蛋白）。

在获得性类型的疾病中，患威尔姆瘤、、先天性心脏病、系统性红斑狼疮和甲状腺功能减退的孩子会患血管性血友病。

血管性血友病是由什么引起的？像血友病一样，血管性血友病是由父母遗传给孩子的遗传性疾病。在Ⅰ型血管性血友病中，一个患病的男人或女人的孩子遗传上不正常基因（常染色体显性遗传）的可能性为 50%。在Ⅲ型血管性血友病中，孩子通常从父母双方遗传了基因（常染色体隐形遗传）。在这种情况下，即使父母没有任何症状，孩子也可能出现严重症状。在Ⅱ型中，疾病可能是常染色体显性，或是隐性性状。

血管性血友病的症状是什么？血管性血友病的症状包括：

特定区域不寻常的瘀青或经常性瘀青

异常的月经出血

粘膜出血，比如口腔、鼻子或胃肠道内层

拔牙或扁桃体摘除后，出血过多或时间过长

稀少的Ⅲ型血管性血友病，会引起类似重度血友病的严重出血症状（例如关节或肌肉出血）

有易出血的家族史，比如伤口出血过多、齿龈（口腔）出血、产后出血。