原发性巨球蛋白血症肾损害症状

大多数WM病人血清单克隆IgM占总蛋白的30%以上，1/3病人的巨球蛋白有冷凝集素的特性。由于血液中存在大量IgM，能使红细胞、白细胞及血小板黏附，形成高黏滞血症。虽然IgG型和IgA型多发性骨髓瘤时，IgG在血浆中聚集及IgA共价连接成多聚体，亦可发生高黏滞血综合征，但远较原发性巨球蛋白血症为少见。一般认为血浆中异常免疫球蛋白浓度超过50g/L者易发生血高黏滞综合征。WM病人常见严重的高黏滞血综合征，是引起全身症状的重要原因，亦是引起肾损害的重要原因。巨球蛋白血症所致的肾损害的主要机制有以下几方面：

1.肾脏淋巴样细胞浸润? WM肾内淋巴样细胞浸润达50%～60%，但肾小管内管型形成和“骨髓瘤肾”很少见到。而较IgG型多发性骨髓瘤患者，肿瘤细胞浸润肾脏的发生率为高，一般大于30%。

2.高黏滞血症? WM中几乎所有患者在病程的某一阶段可出现高黏滞血症和高容量血症的症状和体征。与之相比，在IgG型多发性骨髓瘤患者中仅4.2%发生高黏滞血症，两者的明显差异可能与IgM主要在血管内沉积有关，IgG仅40%沉积于血管内；其次与IgM的形状和结构也有关联。

3.淀粉样变性? WM患者很少发生淀粉样变，在器官浸润方面，原发性淀粉样变与骨髓瘤相关的淀粉样变两者无明显区别。一般认为，同时有骨髓瘤和淀粉样变的患者预后差，平均生存期低于12个月。当化疗使病情缓解后，可延长患者生存时期，淀粉样变可逐渐消退。

4.免疫介导的肾小球肾炎? WM患者往往并发肾小球病变。在有些患者中，可检测出与免疫复合物肾炎相关的冷球蛋白。巨球蛋白血症患者中40%以下可发现大量IgM在内皮下沉积。

巨球蛋白血症主要临床表现为高黏滞血综合征。高黏滞血症可引起神经系统一系列症状，如头痛、头昏、眩晕、复视、耳聋、感觉异常、短暂性偏瘫及共济失调，称为Bing-Neel综合征。眼部病变有视网膜出血、静脉节段性充盈增粗及视盘水肿。心脏增大，心律失常及心力衰竭。还可有出血倾向，如齿龈出血、鼻出血、中耳出血、皮肤黏膜紫癜、肢端青紫等。本病引起肾损害时其主要临床表现为蛋白尿，一般为轻度或中度，偶尔可发展至大量蛋白尿，出现肾病综合征。蛋白尿为非选择性，常伴血尿，肾小球滤过率降低，出现氮质血症，肾小管浓缩功能障碍。脱水时易导致急性肾功能衰竭。

体格检查多有淋巴结肿大(15%)、肝大(20%)和脾大(15%)，伴有贫血的表现。