老年人原发性骨髓纤维化

症状体征:脾肿大 ,贫血 ,骨髓造血细胞再生障碍 ,髓性纤维化

【疾病概述】

骨髓纤维化(myelofibrosis，MF)是一种骨髓增生性疾病，表现为骨髓弥漫性纤维组织增生，常伴有髓外造血，主要在脾脏，其次为肝脏和淋巴结。典型临床表现为幼粒-幼红细胞性贫血和脾脏显著肿大以及不同程度的骨质硬化。MF有原发性和继发性两大类。继发性MF有明显的原因，主要有CML、MDS、淋巴瘤、骨髓转移癌及弥漫性结核病等，而原发性MF病因不明。

【老年人原发性骨髓纤维化预防】

老年人原发性骨髓纤维化应该如何预防老年人原发性骨髓纤维化应该如何预防？积极对症治疗，给予支持疗法，预防并发症。

【老年人原发性骨髓纤维化病因与发病机制】

老年人原发性骨髓纤维化是由什么原因引起的老年人原发性骨髓纤维化是由什么原因引起的？(一)发病原因本病发病原因尚不清楚。(二)发病机制近来发现，骨髓内纤维组织增多与血小板衍化生长因子(PDGF)及转化生长因子(TGF-β)有关，当骨髓功能紊乱时，胶原纤维与巨核细胞及血小板接触，促进PDGF和TGF-β释放，刺激纤维母细胞分裂、增生及Ⅲ型胶原的合成，骨髓中巨核细胞及其前期细胞明显增多。纤维组织增生同时与骨髓增生活跃有关，因为它不仅见于骨髓，也见

【老年人原发性骨髓纤维化诊断要点】

专科检查

老年人原发性骨髓纤维化应该做哪些检查老年人原发性骨髓纤维化应该做哪些检查？

1.血象 正细胞正色素性贫血，血片中可出现少量幼红细胞，成熟红细胞大小不等，有畸形，常见泪滴状或椭圆形红细胞。早期白细胞数升高或正常，一般在(10～20)×109/L，晚期白细胞数下降，70%的MF可见幼稚粒细胞，以中晚幼粒细胞为主，极少见原始和早幼粒细胞，粒细胞碱性磷酸酶活性约70%患者增高。血小板数在早期增高，随后逐渐减少，可见巨核细胞碎片和巨形血小板，血小板功能可异常。

2.骨髓象 由于纤维增生，骨髓穿刺困难且

临床表现

老年人原发性骨髓纤维化有哪些表现及如何诊断老年人原发性骨髓纤维化有哪些表现及如何诊断？本病起病大多隐袭，进展缓慢，开始多无症状或症状不典型，常因脾肿大而就诊。主要症状为贫血及由脾大而引起的压迫症状，如乏力、体重下降、食欲减退、低热、出汗、骨痛以及左上腹不适等。少数可因高尿酸血症并发痛风及肾结石，也有合并肝硬化者。脾肿大，甚至巨脾是本病最显著特征，质多坚硬，表现光滑，并无触痛。1/2～3/4的患者同时伴有轻至中度的肝大，因肝及门静脉血栓形成，可导致门脉高压症。MF的诊断标准为：①脾明显肿大;②外周血出

【老年人原发性骨髓纤维化治疗概述】

老年人原发性骨髓纤维化应该如何治疗老年人原发性骨髓纤维化应该如何治疗？(一)治疗本病尚无特效疗法，主要改善贫血及由巨脾引起的压迫症状。MF早期如症状不明显，一般无须特殊治疗或仅行对症处理。

1.输血治疗 中晚期患者贫血严重，可予输红细胞等治疗，以改善贫血，提高生活质量。

2.雄激素 雄激素可加速骨髓中幼红细胞的成熟及释放，可以改善贫血。常用制剂为达那唑200～400mg，3次/d，或十一酸睾酮(安雄)50mg，1次/d。

3.糖皮质激素

【老年人原发性骨髓纤维化相关资源】

老年人原发性骨髓纤维化容易与哪些疾病混淆老年人原发性骨髓纤维化容易与哪些疾病混淆？本病须与下列病鉴别：

1.CML 巨脾、血中出现幼稚粒细胞、骨髓有核细胞增生活跃的MF易与CML相混淆。但CML具备以下特征可资鉴别：①CML脾脏明显肿大时，白细胞多>50×109/L。②血中的幼稚粒细胞比例较高。③中性粒细胞碱性磷酸酶积分减低。④外周血的红细胞及血小板的异形性不明显，一般无泪滴样红细胞和畸形血小板。⑤即使CML晚期合并。MF，骨穿一般无“干抽”现象，骨髓切片中纤维组织增生也不像特发性MF那样明显，常呈局灶性