接合菌病

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接合菌是机会性致病菌，普遍存在于土壤、腐烂物以及空气中，最常见种类包括根真菌属、根毛霉菌属和腐化米真菌。接合菌病既往称藻菌病和毛霉菌病，是由接合菌引起的罕见的真菌感染性疾病。

健康人接合菌感染率极低，免疫力低下的患者可出现致命性接合菌感染，如糖尿病酮症酸中毒、淋巴组织异常增生、肾功能衰竭、病毒性肝炎、烧伤和严重营养不良患者。有报道应用去铁敏治疗铁／铝负荷过重的透析患者和反复静脉注射毒品者(尤其是人类免疫缺陷病毒感染者)可发生接合菌感染。糖尿病酮症酸中毒可干扰中性粒细胞的趋化和吞噬作用，影响机体杀灭真菌；毛霉菌是铁载体，能促进去铁敏与患者体内铁的螯合。

不同种类接合菌引起不同疾病，但诊断标准和治疗相似。临床表现与真菌的进入机体的途径(吸入、吞入或直接接种)以及患者既往的健康状况有关。人类接合菌病临床表现分为4种类型：鼻脑型、肺型、胃肠型和血行播散型。接合菌属感染免疫力低下的宿主后，破坏宿主组织并从中汲取营养。通常首先侵入血管，造成器官缺血、坏死和炎性细胞浸润，不同感染部位病理改变相似。

血行播散或局限性接合菌感染均可累及肾脏，尸检发现22％血行播散性接合菌感染累及肾脏。无易感因素的患者单独肾脏受累罕见，但通常只有单侧肾损害。对18例患者的观察发现，半数患者为肾脏接合菌病，其中仅1例为双侧肾损害，且无任何易感因素。有些患者无明确接合菌真菌感染病灶但出现肾脏受累，可能为亚临床型肺部感染后继发血行播散。

大多数肾接合菌感染表现为发热、腰痛和尿量减少。双侧肾损害时95％出现肾功能衰竭，与肾动脉及其分支闭塞有关。组织学表现为肾皮质和髓质广泛受累，出现梗死、坏死和中性粒细胞浸润。。肾小球和肾小管中均可见菌丝，在肉芽肿多核巨细胞内也可见真菌菌丝。

静脉肾盂造影或超声检查无法鉴别接合菌与其他疾病导致的肾脓肿，CT检查特征性表现为肾脏弥漫肿大、造影剂排泄减少、。肾实质多发性低密度影(接合菌脓肿)，脓肿破裂可引起肾周脓肿。不宜静脉造影的患者(如糖尿病)，可行磁共振检查。

接合菌感染诊断的金标准是在活检组织中找到真菌成分，表现为形状不规则的无隔膜菌丝呈直角状侵入内皮表面，周围几乎没有炎性细胞浸润。血液、体液和病变组织培养罕见真菌生长，90％以上的播散性接合菌病患者在尸检时才能明确诊断。

治疗肾接合菌病必须药物治疗和手术相结合，分为手术清除大量病变和坏死组织，两性霉素B[0．6～1 mg／(kg?d)，总量2～3 g]抗真菌治疗和治疗原发病三步。有报道单用两性霉素B治疗，不切除肾可成功治愈单侧肾损害患者，而两性霉素B单层脂质体的不良反应较少。