重链病的早期症状有哪些

重链病的症状有哪些？

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1.α重链病(Selingman 病) 本病发病年龄较轻，临床症状可归结为两种类型：肠型 和肺型。最常见的临床表现是表现为严重吸收不良综合征的肠型，起病呈渐进性，早期呈间歇性腹泻，以后表现为持续性腹泻，伴有腹痛、脂肪泻，晚期可出现消瘦、脱水、肠梗阻、肠穿孔、腹水、腹部包块等，发热少见，肝脾淋巴结大多无肿大。少见的是表现为反复呼吸道感染的肺型，可有胸腔积液和纵隔淋巴结肿大。

肠型(又称免疫增殖性小肠病，IPSID)常表现为进行性吸收不良综合征伴顽固性腹泻、消瘦、脱水及低钾和低钙血症。部分患者可有腹痛或智力迟钝。肠钡餐检查可见小肠黏膜增厚、粗糙、肠腔狭窄或扩张。多数患者病变局限在小肠黏膜固有层，个别累及直肠、胃，甚至播散到骨髓及后鼻腔。本病一般不侵犯肝、脾及周围淋巴结。

肺型少见，老年和儿童都有报道。主要症状为呼吸困难，但不伴咳嗽、咳痰及发热。肺部X线表现为点状阴影，酷似肺泡纤维化病变，纵隔淋巴结也可肿大。半数患者伴皮肤瘙痒。疾病早期为良性增生，后期可演变为网状细胞肉瘤或免疫母细胞肉瘤。

2.γ重链病(Frankin 病) γ重链病是最早发现的重链病，其临床特征是患者血、尿中均可检测到单克隆的γ重链。由于本病的临床和病理表现变异较大，有人将本病分为三大类：①播散性淋巴增殖病变;②局部性淋巴增殖病变;③无明显淋巴增殖病变。本病临床表现为：

(1)淋巴结肿大：多见于颈部、腋窝，也可见于锁骨上，颌下及腹股沟部位，疾病进展期可有全身浅表淋巴结肿大，肿大的淋巴结质坚，无粘连，无压痛，少数患者可仅有深部淋巴结肿大，咽淋巴环淋巴结肿大可引起上腭、腭垂水肿，造成呼吸困难。

(2)肝脾肿大：50%、60%的病例可见肝或脾脏肿大。

(3)其他症状：表现为发热、皮下结节的皮肤损害，1/3病例可伴有自身免疫性疾病，如SLE、类风湿性关节炎、溶血性贫血等，也有表现甲状腺、腮腺等部位的髓外浆细胞瘤。

3. μ重链病 临床表现可有发热、贫血、肝脾肿大，少数可有骨髓破坏和病理性骨折。

4.δ重链病 其表现具有多发性骨髓瘤、肾功能衰竭的特点，颅骨有溶骨性损害，骨髓中有异常的浆细胞。

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