重链病的诊断标准

武永吉【诊断标准】1、临床表现本病分为四型，临床表现各有不同。重链病：乏力、发热、贫血、软腭红斑及红肿，肝、脾、淋巴结肿大；骨质破坏罕见。重链病：慢性腹泻、吸收不良、进行性消耗。重链病：伴发于慢性淋巴细胞白血病或恶性淋巴细胞疾患；肝、脾肿大而浅表淋巴结肿大不显着。重链病：溶骨性骨质破坏、肾功能不全。2、实验室检查重链病：轻度贫血、白细胞和血小板减少，外围血及骨髓中嗜酸粒细胞增多，并可见不典型淋巴细胞样浆细胞；血及尿蛋白免疫电泳仅见重链，而轻链缺如，尿中出现重链碎片。重链病：外周血及骨髓中有异常淋巴细胞或浆细胞，血、浓缩尿、空肠液蛋白免疫电泳仅有重链，轻链缺如。重链病：血清蛋白免疫电泳仅见重链，轻链缺如。重链病：血清蛋白免疫电泳仅见重链，轻链缺如。【疗效标准】本病采用Waldenstrom巨球蛋白血症的疗效标准。【评论】关于诊断标准1、本病罕见，且缺乏特异性临床表现，临床医师需有高度警觉，确诊依赖于免疫蛋白电泳检查。2、免疫电泳不宜应用多价抗免疫球蛋白血清，而应采用单价抗重链病血清，否则可能因多价抗血清敏感性不高而漏诊本病。近年来国外采用免疫选择联合免疫电泳检测本病，提高检测的敏感性。关于疗效标准国内仅见数例报告，国外病例报告也稀少，有关资料及经验有限，故对本病的和疗效标准国内外缺乏统一标准。本人认为，本病似可采用巨球蛋白血症的疗效标准判断。

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