什么是冷凝集素综合征

什么是冷凝集素综合征？

冷凝集素综合征是免疫球蛋白 M(IgM)抗体引起的自体免疫性疾病，又叫 “冷血凝集素病”或“冷凝集素病”。其特点是在较低的温度下，这种抗体能作 用于患者自己的红细胞，在体内发生凝集，阻塞末梢微循环，发生手足紫绀症或 溶血。在体外，抗体与抗原发生作用

疾病概述

冷凝集素是 15.2～19 S 巨球蛋白，即 IgM，分子量约 100 万。正常人血清中 仅含少量冷凝集素(0℃时为 1∶4～1∶28)。在正常滴度时，红细胞凝集作用常 发生在 10℃以下， 0℃时为最高值； 高滴度时， 也可在较高温度时发生凝集作用。 凝集作用不需补体参与。

症状体征

本病常在冬季发病，温暖季节症状消失。于暴露部位如鼻尖、面颊、口唇、 耳廓、 指(趾)部受冷后皮肤紫绀以至灰白， 稍暖后皮肤白灰白转紫绀而变红恢复。 在皮肤灰白紫绀时有麻木感或刺痛，触、痛觉和温度觉减退或消失。也可发生坏 疽。寒冷性荨麻疹不常见。另外，全部手指均有紫绀，一个手指温暖后仅能使该 手指紫绀消失， 而在 Raynaud 病和 Raynaud 现象时，温暖一个手指可使全部紫绀 的手指恢复正常。

疾病病因

无任何原因者为特发性冷凝集素综合征。 继发性冷凝集素综合征见于血吸虫 病、丝虫病、疟疾、非洲锥虫病、肝硬化、非典型性肺炎、SLE 及溶血性贫血 等疾病。 本病有三种情况： (一)急性型 冷凝集素滴度高达 1∶6.4 万， 见于某些病毒性疾患如传染性单 核细胞增多症、风疹、黄疸、特发性心包炎等，特别是非典型性肺炎。 (二)亚急性型 亦有与急性型相似的滴度，见于某种淋巴瘤时。 (三)原因不明的特发性冷凝集素病 发生于年长者，表现为肢端青紫、溶血 性贫血和血尿三联征。该型冷凝集素滴度可高达 1∶100 万(0℃时)。

病理生理

目前认为 IgM 有较高的抗原结合价，常常是针对红细胞膜的 I/i 抗原系统， 使红细胞产生凝集，阻塞微循环所致.

实验室检查

冷凝集素综合征可作血液、Coombs 试验、冷凝集素试验等实验室检查。 血液常规：发现有轻度贫血，网织红细胞轻度增多，血片中可见到球形细胞， 但不如温抗体自免溶贫者明显。白细胞计数及血小板计数均正常。 尿检:尿中常出现含铁血黄素。 采血时，应先将注射器、吸管或其他器具适当加温。或者直接用抗凝采血管 采静脉血。 Coombs 试验：抗人球蛋白直接试验阳性，发生阳性的原因是抗人球蛋白血清 与红细胞表面的 C3 补体发生反应。因有冷凝集素的作用，故试验必须在 37℃条 件下进行，在试验前红细胞应先用温盐水洗涤过。 抗人球蛋白试验，如用抗“非 γ ”的血清则结果阳性；但如用抗“γ ”