行军性血红蛋白尿

蛋白尿行军性血红蛋白尿是一种很少见的、暂时性血管内溶血和血红蛋白尿。典型病例在长距离走路、行军或赛跑后发生血红蛋白尿。患者大多本来是健康的男性成年人，不少是士兵或运动员。发生溶血的原因与鞋底硬、脚步重、行程长、路面硬、足底温度太高等因素有关。由于足底表面毛细血管内的红细胞在行走时受到长时间强烈的撞击和挤压而发生破碎所致。行军性血红蛋白尿主要表现为腹痛、腰酸背痛、大腿酸痛、足底发热等轻微症状，偶尔有恶心、呕吐。由于溶血时间很短，一般很少发生贫血。即使在血红蛋白尿发作时，红细胞的形态仍属正常。血红蛋白尿亦可发生在打篮球后，职业性的以手指击鼓者，空手道(以手掌外侧反复向硬面打击的一种日本武术)练习者以及精神病患者不断以头撞击墙壁后。

马拉松长跑运动员早在1881年，临床描述一长距离步行者，每步行一段距离后，突然排出颜色很深的尿，经检查这种尿液也是血红蛋白尿，休息6－12小时后，尿色就可正常了。后来把这种病症称为阵发性行军性血红蛋白尿。很多患者是士兵和马拉松长跑运动员、步行的邮递员。

直到1964年才基本搞清了行军性血红蛋白尿的发病原理。这是因为行军(步行或跑步)时，硬路面与足底接触，使足底部血管内红细胞受到机械性的损伤和破坏。红细胞破坏到一定程度，循环血液中的游离血红蛋白浓度超过肾阈(100－135mg%)——肾脏调控血液中游离血红蛋白浓度的开关。超过这个肾阈，游离血红蛋白就会从肾脏中排出，形成血红蛋白尿。为什么穿硬底鞋，在硬路面上步行，在相同条件下，大多数人不发生行军性血红蛋白尿，而有的人却发生血红蛋白尿，这些机理至今尚未清楚。

病人大多是青年男性，习惯上足部用力较重。除长距离步行、赛跑会发生行军性血红蛋白尿外，激烈的篮球运动后，或职业的手指击鼓者、空手拳术者也可引起这种血红蛋白尿。而其它的激烈体力劳动或体育活动，如游泳或骑自行车者却不会发生血红蛋白尿。为此，这种病人应该改变走路或跑步足部用力过猛的习惯，穿软底鞋或鞋内放置海绵鞋垫，即可防止血红蛋白尿的发生。

行军性血红蛋白尿症是由于手掌、脚掌或身体其他部位与坚硬物体反复剧烈撞击，造成红细胞机械性损伤，从而导致一过性血管内溶血和血红蛋白尿的一种病症。本症与多种体力活动有关，故也称之为运动性血红蛋白尿症，但不是一切运动都会引起，在临床上并不多见。因轻症或亚临床的病例不易发现，所以发病率可能被低估。本病多见于士兵、运动员病例报道中绝大多数为男性青年，个别为年轻女性。

老年性痴呆症主要发生于直立姿势的多种活动，如长途行军、正步训练、长距离跑步、竞走、在硬地面上打球、空手道比赛、连续击打沙袋或手鼓京剧武生演员连续小翻等，甚至有人报道1例老年性痴呆症患者因头部反复撞击墙壁后发生血红蛋白尿。游泳和自行车运动员发生本症者极罕见。

发病机制：

从上面所举的多种情况可以看出身体某部位反复用力撞击坚硬表面可以引发行军性血红蛋白尿症确切发病机制不完全明了，一方面当红细胞流经脚掌、手掌等部位的表浅血管时，受到机械性损伤。另一方面脚掌手掌等部位的表浅微血管在受到反复用力击打时可能受到损伤，微血管变窄、粗糙，使流经的红细胞受到过多的推挤、撕裂，从而引起溶血。本症的发生主要与运动的地面或击打物体表面的坚硬程度、运动方式或姿势有关。在硬路面跑步后发生血红蛋白尿的患者，改在草地上或穿弹性较好的运动鞋进行同样的活动，可不发生本症运动量相同的不同运动对身体的撞击不同，红细胞所受的机械损伤程度也不同，每个人的步态及落地的轻重都有差别，有的使脚掌受到的撞击力较大，这部分人就容易发生溶血。但这些患者也可能存在某种易患因素，如红细胞膜存在缺陷，或血清结合珠蛋白水平低而使游离血红蛋白结合能力不足等。有人发现本病患者谷胱甘肽还原酶及谷胱甘肽过氧化物酶暂时性缺乏使红细胞脂质过氧化，但很难说明与本病的关系。

暗红色尿行军性血红蛋白尿的临床表现主要是，患者在走路、行军、赛跑、打篮球、职业性以手指击鼓、空手道等体力活动后，突然解出暗红色尿，一般持续仅数小时，第二次小便尿色变淡，6－12小时后尿色已正常。偶尔血红蛋白尿会持续数天。一般没有全身症状，但可有腹痛、腰酸背痛、大腿酸痛、足底发热等轻微症状，偶尔有恶心、呕吐。发生血红蛋白尿时，可伴有腰部酸胀不适或轻微疼痛、尿道烧灼感等症状。由于溶血时间很短，一般很少发生贫血。即使在血红蛋白尿发作时，红细胞的形态仍属正常。本症溶血为一过性，持续时间短，尽管可以反复运动反复发作达数周或数月，但多能在停止运动后自行消失。

行军性血红蛋白尿根据病史和临床特点，不难作出诊断。一般与其他原因引起的血红蛋白尿，如阵发性睡眠性血红蛋白尿、阵发性冷性血红蛋白尿、冷凝集素综合征时的血红蛋白尿，均不难鉴别。

鉴别诊断：

1.行军性血红蛋白尿症与阵发性寒冷性血红蛋白尿症的鉴别较容易。阵发性睡眠性血红蛋白尿症可因运动而加剧注意与本症的鉴别。

2.运动后也可发生肌红蛋白尿患者常有强力的肌痛及压痛。肌红蛋白分子量小，易从肾脏排出，发作时血浆结合珠蛋白浓度不降低。小心抽取血浆，肌红蛋白尿时血浆外观正常而血红蛋白尿的血浆为红棕色，大多发生在肌外伤或肌梗死后。肌红蛋白能溶解于80％的饱和硫酸铵溶液，而血红蛋白不溶解。肌红蛋白由于分子小很容易从尿中排出，故发作时血浆结合珠蛋白浓度不降低。此外，由于两者的分子量不同，各自的电泳速度也不同且肌红蛋白能溶于80%的硫酸铵饱和溶液，而血红蛋白则不能。可依据这些不同的理化特性来鉴别。

3.与阵发性冷性血红蛋白尿的鉴别：两者均有血红蛋白尿，但阵发性冷性血红蛋白尿是在寒冷情况下发生，行军性血红蛋白尿发生前常有长途行车或跑步史，突然排出红褐色尿，6－12h后，尿色基本正常。

实验室检查：

1.外周血可见到红细胞异常，可有轻度的网织红细胞增多。

2.红细胞渗透脆性试验正常。

3.游离血红蛋白升高，结合珠蛋白降低。

4.总胆红素轻度升高，血清乳酸脱氢酶升高。

5.尿潜血阳性，尿中可出现含铁血黄素颗粒。