急性粒细胞缺乏

败血症

临床表现：起病急骤，畏寒或寒战，高热、头痛、衰弱，常伴口腔黏膜、牙龈舌、软腭，以及咽部发生坏死性溃疡，覆以灰色或绿黑色假膜。直肠、肛门、阴道、子宫等黏膜也发生同样溃疡。颌下、颈部淋巴结往往肿大少数病例有黄疸及肝、脾大，病情进展可引起肺部或其他部位感染，直至败血症与其他粒细胞缺乏一样，感染病灶的炎症浸润可不明显，脓液很少形成。约10%患者出现皮疹。 并发症：主要并发症为感染，严重者可并发败血症。

诊断：根据突然发病、粒细胞缺乏有某种药物接触史，以及骨髓象特征等一般不难诊断。

诊断要点：(1)发病前多有药物或毒药接触史。(2)起病急骤，畏寒、高热、乏力、衰竭、多汗、咽痛及关节、四肢痛。(3)口腔、咽峡、直肠、肛门、阴道等外粘膜可出现坏死性溃疡、坏死。(4)血象检查时外周血白细胞多在1.0－2.0×1000000000/L以下，中性粒细胞比例明显减少，常在5－10%以下，甚至完全消失。粒细胞浆内可见中毒颗粒、空泡等中毒现象。(5)骨髓象显示粒系重度成熟受抑或无再生现象，红系或巨核系多无明显改变。(6)特殊检查中氢化可的松试验及肾上腺素试验可助诊断。

鉴别诊断：当骨髓中早幼粒细胞相对增多时，须与急性白血病鉴别此外，有些药物引起急性再生障碍性贫血常先出现粒细胞缺乏继之全血细胞减少

实验室检查：

1.外周血白细胞总数在2.0×109/L以下，粒细胞绝对值低于0.5×109/L更多见。分类中粒细胞只占1%－2%，甚至更少粒细胞核呈固缩，胞质中出现空泡及粗大颗粒，淋巴细胞及单核细胞相对增多，红细胞及血小板一般正常。当恢复期时外周血白细胞数增加，有时超过正常值几倍，并出现早幼粒、中幼粒和晚幼粒细胞，呈现类白血病反应。

2.骨髓检查呈现增生中度低下或活跃，红细胞系及巨核细胞系正常粒细胞系的中幼粒阶段以下显著减少，易误认为是成熟停滞，有时粒细胞系增生极度低下，仅见少数原粒及早幼粒细胞。浆细胞、淋巴细胞及网状细胞可增多。