窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病检查

窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病治疗

SHML是一种少见的疾病，无论是以社区为基础的调查还是系列性的治疗研究报告，目前呈缺如状态，虽有数百篇的有关SHML的文献发表，但大多属个案报道或小系列的病例分析,因而限制了对SHML治疗的综合评价。

SHML呈自限性、良性经过、对大多数患者无需治疗。皮质激素可以缩小肿大的淋巴结及伴随的发热症状，细胞毒药物、放射治疗、抗生素治疗常疗效不定。仅对一小部分病变广泛、进展型、有压迫脏器导致功能异常者需要治疗。

由于缺乏随机的临床研究结果，严谨的治疗方案及客观的治疗结果仍然未能得到。在最近的一项研究中，约50%(40/80)的SHML患者不需治疗，对抗生素和抗痨药无效。在9例接受放疗的患者中，3例完全缓解（CK)，3例发展为持续性SHML，3例死亡。在12例化疗的患者中，联合应用了长春花碱类、蒽环类抗生素、烷化剂，10例无效，2例获CK，2例CR患者又用6-巯嘌呤和甲氨蝶呤维持治疗;而8例接受了手术和后续化疗的患者中，仅1例获CR，6例部分有效;仅1例患者在接受了大剂量的-干扰素后获得了长期缓解，由此可见理想的治疗SHML的方法仍处于摸索之中。

对于那些仍未涉及或压迫重要脏器的患者，可以动态随访，对高热患者但不伴有其他症状的患者，应该给予皮质激素，并要预防相应的并发症；在手术摘除病灶后，当重要脏器受侵害时，可结合放疗治疗；现已观察到SHML对大剂量化疗并无反应，提示化疗在治疗SHML中并非是主要方法，对新型治疗方法（如大剂量干扰素）仍需更多的数据来论证。

SHML是一种良性的自限性疾病，绝大多数患者获得痊愈，但也有少数患者复发，有个别致死的报告。432例SHML患者中有17例死亡或表现为持久性疾病状态。

SHML的进展研究主要涉及了免疫介导的组织细胞和细胞毒T细胞的异常增殖，对这两种细胞的研究已呈平行地位。进一步的研究表明Fas/FasL信号传导的缺陷，导致了细胞凋亡障碍和异常组织细胞增殖，有可能是SHML的重要触发机制；如果仅用单基因缺陷的理论，无法解释SHML多样性的临床表现，推测很有可能是受其他的免疫因素和（或）感染原的失调而导致;而死亡受体和细胞毒免疫调节之间的相互作用仍需进一步研究，以此阐明免疫紊乱有可能是SHML的组织细胞增殖的基础。