肝错构瘤介绍首页

贫血

临床特征为无症状性迅速生长的肿块本病多发于婴幼儿多见于4月至2岁通常5岁前发病男∶女为2∶1成人发病极为罕见但亦有报道早期无任何症状有的在出生时就有腹部肿块随生长发育肿块可迅速生长当肿瘤逐渐增大时可在右上腹扪及肿块质硬无压痛随呼吸上下移动晚期可出现腹部无痛性巨大包块及所产生的压迫症状消化道表现为恶心呕吐腹胀便秘等胃肠道压迫症状肿块向上压迫膈肌可导致呼吸困难严重的可引起呼吸窘迫或心功能不全偶有带蒂者可发生肿瘤扭转坏死全身表现可有贫血消瘦等

体检见患者腹部极度膨隆腹壁静脉曲张可触及巨大包块质硬形态不规则无压痛不随呼吸上下移动肝大

本病为较罕见的良性肿瘤多发生于婴幼儿临床特征除为无症状迅速增大的腹部包块外尚缺乏典型的特异征象如果发现肝脏巨大肿块在排除转移癌甲胎球蛋白(-)患者一般情况良好良性可能性大应该考虑本病除临床症状与体征外B超CT等对诊断有一定帮助但通常只能提示肝脏占位性病变定性诊断常较困难明确诊断仍靠病理检查

1.临床表现

2.实验室及其他辅助检查

肝错构瘤的病因(一)发病原因

肝错构瘤一直被看作生长发育期形成的伴随肝门结构生长的肿瘤而不是新生肿瘤一些病理学家认为很可能是原始间叶细胞异常的发育这种异常发育很可能发生在胚胎晚期当肝形成小叶结构与胆管连接时Stocker等人描述间叶组织囊性变伴随着梗阻引起的液体蓄积同时淋巴管和陷入其中的胆管导致了肿瘤的增大之后肿瘤沿门管结构扩散生长形成陷入正常组织的孤岛Stocker等同时指出由于缺少间叶组织有丝分裂活动的证据说明大多数增殖生长发生在出生之前或刚刚出生但囊肿增大成巨大肿物发生在儿童但最近更多的理论假设这些病灶实际比单纯生长更活跃在这种情况下一种异常的血流供应灌注其他正常肝组织而病灶部位组织最终缺血反应性囊性变在观察中发现一些错构瘤有中心坏死和与正常组织有蒂相连这些结果支持这一理论

(二)发病机制

1956年Edmondson发现淋巴管瘤错构瘤胆管细胞纤维腺瘤海绵状淋巴管瘤病假囊肿间叶性错构瘤和囊性错构瘤具有相同的组织学特点而统一命名为肝间叶性错构瘤肝错构瘤常发生在右叶靠近边缘表面凸凹不平呈结节状典型的肝间叶性错构瘤大体和显微镜特征可明显地与其他肝脏肿瘤区分病理上可分为实质性和囊性两大类实质性包括起源于肝细胞及间质伴有大量纤维组织血管脂肪和黏液病灶很典型的表现为：巨大边界清或有包膜的肿瘤一般直径8～10cm尽管很多肿瘤为多囊的但单发大的囊肿占多数病灶多有茎且有发生扭转的报告囊性的包括血管性淋巴血管性和胆管错构瘤可能有上皮内衬大体标本组织切面可呈棕灰色或硬鱼肉样囊内充满浆液性或黏液性液体被疏松组织和黏液样组织分隔在囊肿之间的组织为苍白水肿或红褐色似正常肝间叶组织组织病理特点包含囊肿胆道肝细胞间叶组织以不同比例形成的混合物但也有非囊性实性肝间叶性错构瘤的报道胆管被结缔组织包绕拉长变形分布在间叶组织中肝细胞为正常(没有不成熟的类似在肝细胞癌中的肝细胞)在肿瘤的间叶组织中可出现血管和淋巴结构

镜下根据起源不同而异实质性错构瘤以肝细胞增生为主胆管错构瘤以胆管和纤维胶原基质增生为主间质性错构瘤以间叶组织增生为主大量结缔组织呈中心性星状排列肝细胞排列不规则不形成小叶胆管上皮及血管已纤维化Dehnet用电镜观察肿瘤由疏松的黏液样细胞主要为成熟的间质及散在的肝细胞胆管细胞构成血管性错构瘤以血管和纤维结缔组织增生为主囊性的可见大小不等的囊腔部分囊腔内衬单层扁平间皮细胞部分为结缔组织裂隙肿瘤周边有少量胆管和肝细胞索肿瘤与正常组织界线明显

肝错构瘤的检查方法错构瘤属于良性肿瘤但由于肿块较大且可能在短时间内迅速生长很容易和恶性肿瘤相混淆临床上应与肝细胞肝癌肝母细胞瘤婴儿成血管内皮细胞瘤肝腺瘤相鉴别

1.肝母细胞瘤 肝间叶性错构瘤需与肝母细胞瘤鉴别但后者为实性肿块AFP 90%以上阳性

2.其他的肝囊肿病变 其他可能的肝囊肿病变包括胆管囊腺瘤寄生虫性和非寄生虫性囊肿也需与肝间叶性错构瘤鉴别囊性畸胎瘤和单纯性囊肿一般在腹平片或腹部超声上有钙化

3.恶性间叶组织瘤并囊肿和恶性组织细胞瘤在切除大体标本上都像良性肝间叶性错构瘤因此需细致的镜下检查