小儿克山病
克山病(Keshandisease)是我国一种病因未明的以心肌损伤为主的地方性心肌病。1935年首先发现在省克山,故称克山病。流行于我国、西南、中南等部分地,主要临床现象为急性或慢性心衰,伴有各种心律失常。
(一)发作理由发作理由主要为水土起因,以为克山病地的自然环境中,某些物质的缺乏或中毒是致病病因。我国克山病从到西南的宽带状分布,处于我国的过度带上。过渡带地的地质、地貌、土壤、水文和天气条件有其特点。克山病的分布与地球化学环境特点有密切联系。根据部分病的调查,以为病可能缺乏某些微量元素。有些病的水质、土壤、粮食的化学介绍和病人体内微量元素硒的介绍较非病低;用病水及粮食饲养动物可引起类似克山病的心肌病变;健康人进入病3个月后可发作,离开病症状可减轻或消失;改善病人民的膳食以及应用硒盐预防本病有一定效果。因而考虑本病与某些对心肌代谢十分重要的元素(如硒、钼等)或非凡营养物质缺乏,或某些能引起心肌缺血、缺氧的物质过多(如亚硝酸盐或钡中毒等)或比例失调有关。最近医科大学克山病研究所以为克山病患儿体内锰含量明显的高于正常儿童。高锰含量与硒含量在动物中证实有负相关,其重要性尚待研究。克山病发作有季节性及年度波动特点,年龄特点、病理改变与病毒性心肌炎有相似之处。但至今尚未找到确切的生物病因。曾有报道地克山病尸检心肌的蜡块标本检测肠道病毒RNA,阳性率高达85.7%,因此,感染、过劳、过热或过冷、暴食、精神刺激均可引发本病。
(二)发作机制克山病的病因尚不十分明确。目前以为克山病与水土、膳食、生物病因、免疫损伤和细胞膜氧化损伤有关。
1.水土膳食学说大量资料证实,克山病的发作与生物地球化学起因有关,其中硒缺乏可能是克山病的基本致病起因,但不是惟一起因;饮食中营养物质缺乏是克山病较为重要的致病起因之一;一氧化碳中毒等其他起因也可作为该病的引发条件。
(1)硒缺乏:高发水土中硒缺乏及硒与钼、镁、锰等微量元素间的平衡失调与克山病的发作有关,其主要依占有:高发为低硒地带,国外低硒者也有类似病例报告;高发水土和农作物主食中含硒量明显低于非发作;高发居民普查发现尿硒、发硒和血硒均低于非发作;补硒后发作率明显下降,可预防急性型和亚急性型的发生;高硒人群无克山病发作。但亦发现某些低硒地无克山病发生;新发作者的硒水平与未发作者无明显差异;高发作季节,病人群硒水平无相应降低;即使在低硒地,每年的发作率亦不相同;不同硒水平的病人其心肌超微结构病变无明显差异,但均有线粒体固有病变。上述事实表明低硒不是克山病的始动起因。
(2)饮食中营养物质缺乏:补硒不能预防潜伏型克山病的发生,且高发农作物中除硒缺乏外,尚有其他化学元素含量异常;高发低硒者中营养充足的不发作。上述事实表明除缺硒外,营养物质中某些氨基酸和维生素的缺乏可能参与了克山病的发作。高发人群中维生素E含量较低,抗氧化能力下降,可能与克山病发作有关。大规模普查发现,高发人群发作与否的关键是饮食结构和饮食习惯,偏食和不公道饮食者发作率高。伴随动物实验表明,用高发的饲料喂养大白鼠,其心肌实质病变检出率高。
(3)一氧化碳中毒:北方地冬季烧炕取暖,易致一氧化碳中毒,可引起心肌缺氧,加重心肌损伤,可能也与克山病发作有关。
2.生物病因学说克山病属于自然疫源性疾病,有流行趋势,与病毒感染的特点相符,但缺乏依据。从克山病病人大便、血液和尸解标本中分离病毒的报告结果很不一致,且即使病毒分离胜利,其阳性率也不高(16.3%)。1997年,杨英珍等采用PCR技术检测克山病心内膜活检或尸解心肌标本中的肠道病毒RNA,其阳性率为82.2%,以为克山病与某些嗜心肌病毒感染有关。目前大多数学者以为,病毒感染在克山病发作中起复合致病起因的作用。
3.免疫损伤学说研究发现,克山病心肌活检及尸解标本中有IgG沉积,克山病血清中可检测出抗心肌抗体,抗核抗体,且免疫复合物滴度明显增高,提示免疫损伤可能与克山病的发作有关,但免疫损伤是致病因子还是克山病的问题尚不明确。
4.膜氧化损伤学说硒缺乏及营养物质缺乏使酶类天生异常或不足,其中包括超氧化物歧化酶等氧自由基清除剂,机体内氧自由基天生增多引起膜氧化损伤,使膜抗氧化能力下降,引起心肌线粒体病。
5.病理心脏皆有不同程度扩大,以左室扩大为主,心肌重量多增加。心腔常极度扩张,室壁变薄,以心尖处最明显。于左、右心耳和左室乳头肌基底部可见附壁血栓(25%)。病变主要在心内膜下心肌层,而心内膜和心外膜变化不明显。心肌层呈灰白色或灰黄色病变,乳头肌或肉柱呈虎斑样花纹。以乳头肌、左室和室间隔病变较为严重。冠状动脉多正常。组织学可见弥漫性心肌及局灶坏死。心肌坏死有凝固性坏死和溶解性坏死两种种类,前者在心肌纤维基础上进展成为崩解坏死,心肌细胞和肌浆由于心肌过度收缩,在电镜下可见肌丝凝固,形成不均匀团块,胞核破坏或消失;后者在电镜下可见线粒体水肿、坏死,继而肌丝溶解和消失。两种心肌坏死可混合存在。急性型常以凝固性坏死为主,而亚急性型则以溶解性坏死为主。心肌坏死后直接转变成瘢痕,无慢性炎症过程。除心肌坏死外,横纹肌也可累及,肝、肾常有脂肪性营养不良,中枢神经系统和颈交感神经节存在神经细胞营养不良病变。
6.病理生理主要病理生理改变为心肌收缩功能降低,严重者可有心源性休克和致命性心律失常,栓塞症状亦不少见。
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(编辑:永朋)
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