小儿先天性主动脉瓣狭窄

先天性主动脉瓣狭窄(congenitalaorticstenosis，CAS)，约占先天性心脏病发病率的第6位，是胚胎期主动脉瓣互相融合呈多种畸形，如单叶瓣、双叶瓣、三叶瓣或四叶瓣，以双叶瓣最多见。瓣叶增厚瓣环发育不良，造成瓣口狭窄。流行病学：主动脉口狭窄包括瓣膜型、瓣膜下型与瓣膜上型主动脉狭窄，其发生率分别占动脉口狭窄的70%、25%～30%和5%以下。据复旦大学医学院1085例先天性心血管疾病分析，本病约占2.1%，远较Nadas统计的5.5%为低。男女比例为2∶1～4∶1。上海远大心胸医院心血管外科肖亦敏

成人主动脉瓣狭窄多为风湿性或动脉硬化性而儿童主动脉瓣狭窄则以先天性多见。瓣膜型狭窄半数以上为二叶型主动脉瓣。其次为瓣叶粘连、增厚或融合成圆锥形，中央留一小孔直径2～4mm。本型虽很少合并心内畸形，但常伴有主动脉缩窄或动脉导管未闭。重度主动脉口狭窄的婴幼儿，主动脉环的发育可能很差，会造成左心发育不全和主动脉瓣发育障碍及闭锁。儿童主动脉瓣膜狭窄很少继发瓣膜钙化，但成人先天性主动脉瓣狭窄由于血流冲击，最终都可引起瓣叶增厚及钙化。瓣下型狭窄可分为局限性主动脉瓣下狭窄与肥厚性瓣下狭窄。肥厚性瓣下狭窄属于特发性心肌病范畴。局限性瓣下狭窄系心球退化不全引起左心室流出道瓣下0.5～1.0cm处有纤维环或窄而长的纤维肌肉组织引起狭窄。婴幼儿瓣下型狭窄常由心室出口间隔向后偏移进入左心室流出道造成，并多伴发主动脉缩窄或主动脉弓离断，健康搜索一般很少诊断出来。