限制型心肌病

限制型心肌病是原发心肌病中少见的一型，是以心内膜及心内膜下心肌纤维化，引起舒张期难于伸展及充盈受限，心脏舒张功能严重受损，而收缩功能保持正常或仅轻度受损的心肌病。在3种种类理由不明的心肌病中，限制型心肌病远较扩张型及肥厚型少见。本病主要指在热带地发生的心内膜心肌纤维化(endomyocardialfibrosis，EMF)和温带地多见的嗜酸性粒细胞增多性心肌病(Lfflerscardiomyopathy)。近年来临床和实验研究表明，这两种不同种类的疾病，可能是同一疾病不同阶段的现象，在病情早期临床现象两者有所不同，但到疾病后期，临床现象均为全身性阻塞性充血，心肌病理改变两者基本一致，故列于一处讨论。

尚未清楚，可能与营养失调、食品中5-羟色胺中毒、感染过敏以及自身免疫有关。少数病例有家族性，可伴有骨骼肌疾病和房室传导阻滞。近年的研究以为嗜酸性粒细胞与此型心肌病联系密切。除浸润性病变外，非浸润性的本型心肌病的发作机理研究，集中于嗜酸性细胞，在热带与温带地所见的一些本型病人不少与嗜酸性细胞增多有关。早期为坏死期，心肌内多嗜酸细胞，一般在5周以内;达10个月时，心内膜增厚并有血栓形成，心肌内炎变减少，即血栓形成期;2年以后进入纤维化期，心内膜及心肌均可纤维化。在浸润性病变所致的限制型心肌病中，有淀粉样(间质中淀粉样物质积累)、类赘瘤(心肌内赘瘤样物质浸润)、血色病(心肌内含铁血黄素沉积)、糖原累积症(心肌内糖原过度积累)等种类。在非浸润性限制型心肌病中，有心肌心内膜纤维经与Lffler心内膜炎二种，前者见于热带，后者见于温带，实际相似。心脏外观轻度或中度增大，心内膜明显纤维化与增厚，以心室流入道与心尖为主要部位，房室瓣也可被波及，纤维化可深入心肌内。附壁血栓易形成。心室腔缩小。心肌心内膜也可有钙化。

限制型心肌病的发作机制至今仍不清楚，可能与多种起因有关，如病毒感染心内膜、营养不良、自身免疫等等。近年研究以为嗜酸性粒细胞与此类心肌病联系密切。嗜酸性粒细胞增多可能是部分心内膜心肌的理由，在心脏病变发生前常有嗜酸性粒细胞增多，这种嗜酸性粒细胞具有空泡和脱颗粒的形态学异常，嗜酸性粒细胞颗粒溶解，氧化代谢增高，并开释出具有细胞毒性的蛋白，主要是阳离子蛋白，可损伤心肌细胞，并作用于肌浆膜和线粒体呼吸链中的酶成分，心内膜心肌损伤程度取决于嗜酸性粒细胞向心内膜心肌浸润的严重程度和持续时间。此外，这种脱颗粒中开释的阳离子蛋白还可影响凝血系统，易形成附壁血栓。也可损伤内皮细胞，抑制内皮细胞滋长。嗜酸性粒细胞浸润心肌引起心肌炎，炎症的分布主要局限于内层，可由心肌内微循环的重新排列来解释。因此相继进入坏死和血栓形成期，终极进入愈合和纤维化期。关于嗜酸性粒细胞向心肌内浸润及引起嗜酸性粒细胞脱颗粒的理由尚不清楚，可能是某些非凡致病因子，如病毒、寄生虫等感染，而这些因子与心肌组织具有相同的抗原簇，引发自身免疫反应，引起限制型心肌病。

此外，部分病因未明病人，现象为心室舒张期松弛障碍和充盈受限，病人的心内膜增厚或纤维化也理由不明，也伴有嗜酸性粒细胞增多症。其中多数病人具有心肌纤维化，此即原发性(或特发性)限制性心肌病。最近有报道，本病有时呈家族性发作，可伴有骨骼肌疾病和房室传导阻滞。

心内膜与心肌纤维化使心室舒张发生障碍，还可伴有不等程度的收缩功能障碍。心室腔减少，使心室的充盈受限制;心室的顺主尖性降低，回血有障碍，随之心排血量也减小，引起类似缩窄性心包炎时的病理生理变化。房室瓣受累时能够发生二尖瓣或三尖瓣封闭不全。

专家解释说患者在发病后切忌贻误治疗时机，应前往正规专科医院进行治疗。有时症状就是相对可一段时间过后，症状明显加重，经诊断后却发现早已贻误最佳治疗时机，因此也增大了治疗难度，所以说一旦有了疾病征兆应该尽早进行治疗。

(编辑：永朋)