限制型心肌病的病理情况

心血管病专家介绍：限制型心肌病是原发心肌病中少见的一型，是以心内膜及心内膜下心肌纤维化，引起舒张期难于伸展及充盈受限，心脏舒张功能严重受损，而收缩功能保持正常或仅轻度受损的心肌病。在3种类型原因不明的心肌病中，限制型心肌病远较扩张型及肥厚型少见，本病主要指在热带地区发生的心内膜心肌纤维化和温带地区多见的嗜酸性粒细胞增多性心肌病。近年来临床和实验研究表明，这两种不同类型的疾病，可能是同一疾病不同阶段的表现，在病情早期临床表现两者有所不同，但到疾病后期，临床表现均为全身性阻塞性充血，心肌病理改变两者基本一致，故列于一处讨论。

在浸润性病变所致的限制型心肌病中，有淀粉样、类赘瘤、血色病、糖原累积症等种类。在非浸润性限制型心肌病中，有心肌心内膜纤维经与Lffler心内膜炎二种，前者见于热带，后者见于温带，实际相似。心脏外观轻度或中度增大，心内膜明显纤维化与增厚，以心室流进道与心尖为主要部位，房室瓣也可被波及，纤维化可深进心肌内。附壁血栓易形成。心室腔缩小。心肌心内膜也可有钙化。

心内膜与心肌纤维化使心室舒张发生障碍，还可伴有不等程度的收缩功能障碍。心室腔减少，使心室的充盈受限制；心室的顺主尖性降低，回血有障碍，随之心排血量也减小，造成类似缩窄性心包炎时的病理生理变化。房室瓣受累时可以出现二尖瓣或三尖瓣封闭不全。