遗传是肥厚型心肌病的主要发病的主因

肥厚型心肌病根据左心室流出道有无阻塞，可将肥厚型心肌病分为阻塞型和非阻塞型。肥厚型心肌病按肥厚的部位不一样又可分为室间隔肥厚型、心尖肥厚型、左心室中部肥厚型、左心室后壁肥厚型、向心性肥厚型及右心室流出道狭窄型。其中以室间隔肥厚型最多见。

眼前以为遗传起因是肥厚型心肌病的主要发病的主因，其依据是本病的家族性发作倾向，常伴随另外先天性心血管畸形，有些病人出生时即有本病，本病病人中可见到HLA抗原的遗传基因型。家族性传播疾病例以常染色体显性遗传形式传递，发作的形式可能是无症状的心肌不对称性肥厚，也可能是有典型的阻塞症状。

遗传缺陷导致发作的机制有以下可能几种：①儿茶酚胺与交感神经系统不正常，其证据为本病易伴发神经嵴组织疾病、甲亢或胰岛素分泌过多、高血压，用受体阻滞剂有作用。②胎儿期室间隔不成比例的增厚与心肌纤维排列不齐，在出生后未正常退缩。③房室传导过速引发室间隔与左室游离壁不一样步激动和收缩。④原发性胶原不正常导致不正常的心脏纤维支架，使心肌纤维排列紊乱。⑤心肌蛋白合成不正常。⑥小冠状动脉不正常，导致缺血、纤维化和代偿性心肌增生。⑦室间隔在横面向左凸而在心尖心底轴向左凸（正常时均向左凹)，收缩时不等长，导致心肌纤维排列紊乱和局部肥厚。至于无家族或遗传证据的散发型病例，其发作机理尚不清楚。

难治性肥厚型心肌病的手术(Morrow手术)治疗，欧美约3000例阻塞型病人接受Morrow手术，随访40年的结果证实，95％，以上接受手术的阻塞型病例效果良好。虽不是根除方法，但眼前专家共鸣一手术为治疗肥厚型心肌病的金标准。在有经验的医院，有经验的心外科医生手术死亡率1％，手术后能获得立刻、彻底的临床症状改善、左室流出道压力差下降、运动应激反响改善，手术组病人基本与正凡人群寿命相同，好于眼前任何另外阻塞的治疗方法。若病人存在冠心病，可伴随进行冠状动脉搭桥，但手术风险增加。手术指征：①左室流出道压力差(休息或激发)50mmHg；室间隔厚度18mm；无症状病人只有休息压力差75～100mmHg，才考虑手术。②临床症状重，如劳力性呼吸障碍，经内科治疗无改善。眼前主张手术范围应在．Morrow手术的基础上，适当扩大。从主动脉根瓣部到二尖瓣叶远端边沿3-4cm扩大达到7～8cm，切下室间隔上部心肌5-10g。若存在二尖瓣结构不正常，能够伴随进行修补或换瓣。二尖瓣膜不正常(瓣叶黏液水肿)需换瓣，乳头肌增

大需要部分切除。二尖瓣叶畸形，可伴随进行二尖瓣成形术。乳头肌不正常，导致肌性心室中腔阻塞，切除范围适当放宽。纽约心功能分级Ⅲ～Ⅳ级的病人，疗效欠佳。老人，症状重，存在肺动脉高压，手术风险大。(2)置人体内除颤起搏器(ICD)：有一项猝死高危起因的病人，应建议装ICD，能够改变预后，拯救生命，是近年来肥厚型心肌病治疗的重大进展之一。(3)酒精消融：适应证与：Morrow手术相同。通过冠状动脉前降支的间隔支(供给室间隔上部血)，注入2rnl(1～3Tnl)无水乙醇，近年倾向尽可能用少量乙醇，导致人为的局部梗死与瘢痕，从而使流出道加宽。尽管此种方法创伤小，轻易被病人及医生接受，眼前世界上至少有30000例病人接受此种治疗，大有取代手术的趋势，但消融仅有6年的经验，争议比较大。临床关切的问题仍无满足答案：①酒精消融死亡率比手术略高。②消融留下彻底性瘢痕，远期能

否增加心律变态并发症尚无定论，而手术切除则无瘢痕。③消融不能伴随纠正并存的冠状动脉及二尖瓣叶、乳头肌结构不正常。因此很多专家建议酒精消融仅适合于：①老年(65岁)阻塞型肥厚型心肌病，内科治疗无效的病人，且存在增加手术危险的起因。②病人不想手术。(4)起搏：指征：①窦房结功能障碍。②心脏传导阻滞。90年代开始，大量施用双腔起搏治疗有重症症状的肥厚型心肌病。但严格病例对比研究证实，所报道的症状减轻是安慰剂效应，而不是真正改变疾病状态。流出道压力差有一定程度降低，特殊65岁者。伴随冠心病的肥厚型心肌病病人，窦房结功能差或心室不一样步，发生重症心力衰竭，双腔起搏可能会改善症状，进步生活质量。至少装双腔起搏器后，不用担忧药物导致的心动过缓，能够安心积极用药。(5)晚期肥厚型心肌病一心脏移植：2％～3％肥厚型心肌病病人，由于广泛心肌缺血、瘢痕，引发心力衰竭，劳力性呼吸障碍进行性加重，药物与以上治疗均不能控制疾病的进展。心腔进行性扩大，心室壁变薄。这些晚期病人，应与心脏移植中心联系，预备心脏移植。

大部分肥厚型心肌病病人能够有一个与正凡人相同的寿命和生活质量。重症并发症能够用药物和仪器控制(ICD)。干细胞、转基因，眼前在治疗肥厚型心肌病中无地位。治疗目标：改善心功能，减轻症状，防预并发症。

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(编辑：永朋)