三房心三房心

三房心為一種少見的先天性心血管畸形，左心房被異常纖維肌性隔膜或間隔分成兩部分。隔膜近側即右後上方接受肺靜脈血液回流的副房或稱為副心腔或第3心腔，隔膜遠側即左前下方為固有左心房並與左心耳，二尖瓣左心室相通的真正左心房。兩者藉隔膜的孔道相通。本畸形可單獨存在也常合併其他畸形，最常見為房間隔缺損或完全性肺靜脈異常回流。

【治療措施】

三房心的診斷一旦確定，手術治療是唯一方法。需在體外迴圈下充分切除隔膜，同時修補房間隔缺損和糾治其他合併心內畸形。手術途徑常採用以下兩種：

2.經右心房切口通過房間隔的進入左心房，適用伴有大的房間隔缺損的兒童。

【病因學】

一般認為在胚胎發生期共同靜脈幹未能與左心房融合，同時肺總靜脈擴大構成左心房的一部分，未能原始左心房融合一體形成副房。以及原發房隔的異常發育，左心房內異常隔膜，將左心房分隔為副房及真正的左房。

【發病機理】

血流動力學變化取決於心房內隔膜孔道的大小和併發畸形。單發左側三房心的血流動力學類似二尖瓣狹窄，左隔膜孔道直徑僅數毫米的病例，可引起肺靜脈回流淤滯、肺鬱血、肺水腫和肺動脈高壓，併發部分肺靜脈異常回流或房間隔缺損位於右心房與副心房之間則產生左向右的分流，如房間隔缺損與固有心房腔相近則為右向左分流。

【臨床表現】

臨床類型：1964年吉竹毅將Loeffler及Niwayama的分類結合臨床綜合為三型（圖1）。

Ⅰ型副房與真性左房之間不相通，副房通過卵圓孔交通或伴完全性肺靜脈異常回流，嬰兒早期死亡。

Ⅱ型副房與真性左房之間有一至數個小的通道，從臨床外科角度又分為兩個亞型：一與右心房不相通，臨床表現類似二尖瓣狹窄症狀。二與右心房相通，臨床表現類似房間隔缺損或完全性肺靜脈異常回流的症狀。

臨床表現：出現症狀的時間與隔膜孔道大小有關。孔道狹小的嚴重症例，生後不久即可出現重度肺充血和呼吸急促，隨之發生嚴重的肺炎及充血性心力衰竭。孔道較大的病例，症狀出現較遲，在幼兒或兒童期發生。孔道大的病例類似房間隔缺損，臨床上可無症狀，生活正常，僅在活動後稍有氣促。多數病例在心底部可聞及噴射性收縮期雜音和舒張期雜音，有時可聽到連續性雜音，這是由於梗阻程度嚴重孔道近遠端有很高的壓力階差所致，P2亢進。但也可無雜音。

【輔助檢查】

X線檢查：心臟輕至中度增大，以右心室肥大為主，有明顯肺迴圈高壓但左心房不大或僅輕度增大為其特徵，上腔靜脈擴張，肺間質水腫，肺動脈段突出顯示肺動、靜脈高壓徵。

超聲心動圖：B型超聲心動圖顯示左房內，二尖瓣上方可見到異常隔膜回聲。脈衝多普勒超聲檢查可顯示異常隔膜，並可見血流通過隔膜上的孔道以及房間隔缺損的大小，對診斷幫助很大。

心導管檢查及造影：右心導管如測得肺動脈楔嵌壓增高而真正的左房壓力低或正常為其特點。約1/3病例導管進入右心房後可通過房間隔缺損或卵圓孔進入左房，進入左房造影可顯示左房內存在異常隔膜，如能顯示副房則可發現在心動週期不見收縮，保持恒定的形態。一般不需常規進行心導管造影檢查。

【鑒別診斷】

先天性二尖瓣狹窄血流動力學改變與三房心相似故臨床症狀和體徵較難鑒別。超聲心動圖檢查可見左房擴大，未見隔膜也無心內分流，僅顯示二尖瓣狹窄病變。左房造影可見左房擴大，排空延遲，未見隔膜和第3心房的存在。

完全性肺靜脈異常回流X線胸部平片心影呈“8”字或“雪人”。肺動脈造影可顯示肺靜脈異常連接情況。超聲心動圖顯示異常肺靜脈回流和房間隔缺損。

左心房粘液瘤當粘液瘤部分阻塞二尖瓣口時，臨床症狀與二尖瓣狹窄或三房心相似。超聲心動圖可見左房內異常腫塊影隨心臟舒縮後移動。

【預後】

手術效果較好，肺動脈壓術後可能下降到正常。嬰幼兒伴充血性心力衰竭者死亡率高。