MRI诊断成人右侧三房心1例

RA：右心房RV：右心室LA：左心房LV：左心室

图1 超声心动四腔心示：右心房增大，右房壁上见线样高回声腔内隔膜影(箭头)，随右心房舒缩运动而摆动；图2胸部大血管CTA横轴位示：右心房增大，右房内见线样低密度腔内隔膜影(箭头)；图3磁共振true FISP序列横轴位示：右心房增大，右房内见线样低信号腔内隔膜影(箭头)

患者女，30岁。偶感心悸，劳累时症状明显。因单位健康体检发现心脏异常1月入院。查体：脉搏70次／min，呼吸12次／min，血压110／70mm Hg(14．7／9．3 kPa)。各瓣膜听诊区未闻及杂音，无发绀。

心电图检查为窦性心律，心电轴正常。超声心动图(图1)示右心房增大，右心房壁上见线样高回声腔内隔膜影，随右心房舒缩运动而摆动。右心造影怀疑右心房壁夹层瘤形成。行胸部大血管CT血管造影(CTA)检查及心脏磁共振检查进一步明确诊断。胸主动脉CTA(图2)示右心房增大，右心房腔内可见线样低密度影，主动脉升、弓、降部管壁规则，管腔未见扩张或狭窄，未见内膜片影。

头臂血管未见明显异常。西门子1．5T磁共振true FISP序列(图3)示右心房壁上部及下部向心房腔内延伸出两个线样隔膜影，将右心房分为两个腔，一个位于腹侧偏右，一个位于背侧，背侧心腔与三尖瓣相连；上、下腔静脉、冠状静脉窦均回流至背侧房腔。MRI电影序列示随着右心房的收缩与舒张运动，两个腔内血液通过隔膜口相互交通，充盈及排空几乎同步，隔膜孔径约20 mm，肺静脉均回流至左心房。右心房耳结构完整，房间隔完整，无其他并发心内畸形。诊断：右侧三房心。

三房心是一种罕见的先天性心脏畸形，占先天性心脏病总数的0．1％～0．4％，形态学上左心房或右心房被纤维肌肉隔膜等异常结构分为两部分，形成两个腔室，本病男女之比约为1．5：1，左侧多见，右侧三房心(cor triatriatum dexter)仅占8％。右侧三房心的相关报道较少，通常认为右侧三房心是由永存的静脉窦右瓣所致。异常的右静脉窦分为两大类：一类是有丝状或网状连接的右瓣残存物(称为Chiari网)，一类是光滑的静脉与右心房小梁部分有分隔，即为右侧三房心。

右侧三房心根据右心房被隔膜分隔的程度不同临床表现多样。心房被分隔程度轻并不伴随其他心脏畸形时，患者通常无明显症状，多在手术或尸检时偶然发现；分隔严重时，可由于三尖瓣梗阻导致右心功能衰竭，中心静脉压增高，继发右心室流出道及下腔静脉梗阻；继发的心内畸形可有房间隔缺损、三尖瓣下移畸形，右侧显性房室旁路等。

右侧三房心需与右心房憩室鉴别，右房憩室又称房壁瘤，是由于心房局部心肌发育不良而使心房壁局限性向外膨出所致，其膨出部位为由心肌或纤维组织组成的囊性突起，膨出腔壁系为右房壁的延续，可发生在心房体部和心耳。

超声心动检查是诊断三房心的首要的方法。目前，CT及MRI越来越多地应用于先天性心脏病的检查，尤其是MRI，能较清晰地显示右心房内的异常隔膜和隔膜孔的大小。与超声心动及心血管造影相比，MRI对肺静脉的畸形包括三房心的检出率更高，达95％。此外，磁共振电影序列还可以显示心脏内血流动力学改变。对于成人，MRI检查有极大的优势。对于右侧三房心的治疗，无症状患者，如无需其他心脏手术，一般不治疗；有症状者，可外科手术切除房腔内隔膜或通过介入手段中断隔膜。

本例患者超声诊断考虑右房壁夹层瘤，但无明确外伤史及心血管手术史，且磁共振图像上未见明显内膜片影，故不考虑右房壁夹层瘤。患者右心房的两个腔是由腔内隔膜分隔而成，非右心房的膨出，故排除右心房憩室。患者隔膜孔较大，对血流动力学影响不大，临床症状不严重，故未手术。患者出院后随访，至今已3个月，症状基本同前，无明显不适。总之，右侧三房心罕见，症状及治疗取决于分隔的程度。MRI技术能清晰、准确地显示腔内隔膜形态及血流情况，对诊断右侧三房心有极大价值。