三尖瓣闭锁的症状

什么是三尖瓣闭锁

三尖瓣闭锁是一种发绀型先天性心脏病，发病率占先天性心脏病的1%～5%。在发绀型先天性心脏病中继法洛四联症和大动脉转位后居第三位。主要病理改变是三尖瓣闭锁或三尖瓣口缺失，卵圆孔未闭或房间隔缺损，左心室扩大，右心室发育不良。胚胎在正常发育情况下心内膜垫融合，将房室管平均分成左右两个管口，并参 与形成膜部心室间隔和闭合心房间隔第1孔。一般认为胚胎期前后心内膜垫融合部位偏向右侧，心室间隔右移造成房室口分隔不均等，右侧房室管口闭塞则日后形成三尖瓣闭锁。咨询更多三尖瓣闭锁问题

1971年Fontan施行右心房-肺动脉吻合术同时缝闭心房间隔缺损治疗三尖瓣闭锁获得成功。Fontan手术的目的是将体循环静脉回流入右心房的血液全部引入肺动脉，在肺内进行氧合而无需依靠右心室排送血液。保留解剖畸形。有心房内开窗隧道、心外管道型、肺总动脉下腔静脉吻合术几种。右心房与左心房间存在压力阶差者，为增加肺循环血流量可先施行姑息性手术。

双向Glenn手术采用常温下不停跳平行循环下进行，目前多采用非体外循环下经上腔静脉与右心房间或肺总动脉间插管建立旁路循环完成吻合。

Glenn手术疗效较好，其优点是不加重左心室负荷，也不产生肺血管病变。但6个月以下的病例手术死亡率较高，且手术造成的左、右肺动脉连续中断，日后重建手术时操作难度很大。

身材瘦小、面部发黑、十指青紫，这是秦珍珍初到上海时给人留下的深刻印象，来自河南项城市的她是个复杂先天性心脏病患者，在上海远大心胸医院，医生查出她患三尖瓣闭锁、房间隔缺损、室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄、右心发育不良等6种类型复杂先天性心脏病，小儿心脏中心主任李小波十二万分谨慎，多次组织专家会诊并研究手术方案。经过长达3小时的努力，手术成功了！医生们为珍珍实施了双向格林手术，对心内畸形进行了矫治，并取得了满意的效果。术后，珍珍全身紫绀症状立即得到了缓解。

来自江苏盐城的小男孩王天宇又一次选择了我院。2011年3月5日曾因发生重度紫绀现象而四处求医，最后辗转来到我院求助，我院小儿心脏中心主任李小波为其实施了双向格林术，术后紫绀得到缓解。直至今年，患者的父母决定再次来我院为小天宇进行第二次心脏手术和复查。经过一系列检查，诊断为先天性心脏病、三尖瓣闭锁、房间隔缺损，是一种复杂的先天性心脏病，李小波主任决定不日即为小天宇实施手术。术后，看着小天宇无忧无虑的玩着pad，还曾去临近的病房找别的小朋友玩耍，更是试图爬楼梯，小天宇的父母终于完全放下了心。

上海远大心胸医院是是国家认定的三级心胸专科医院，也是国家级临床重点专科心血管外科医院，是中国医师协会确定的中国胸腔镜手术培训基地，汇聚了程云阁、 陈小中、李小波、肖亦敏等技术精湛的心胸专家，具备先进的医疗技术和医疗设备，以微创、介入治疗和胸腔镜手术为特色，开展各种心胸疾病的检查、诊断、治疗。

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1、房坦(Fontan)手术

现在治疗三尖瓣闭锁患儿大多采用改良fontan手术中的全腔静脉与肺动脉连接术式，全腔静脉-肺动脉连接术(TCPC)是经过多年的心脏外科临床实践和实验研究，是对Fontan类手术非常成功的改良，在治疗三尖瓣闭锁患儿中广泛使用。可使体静脉血不通过右心室直接进入肺动脉，改善缺氧，以及减少长期心室容量负荷。它适用于不能安全进行双心室矫治的复杂先天性心脏病。【详细】

2、右心房-肺动脉联结术

右心房-肺动脉联结术是临床中常用治疗方法，此种手术方法目的是将体循环静脉回流入右心房的血液全部引入肺动脉，使患者可以单独用肺进行氧合，而不必依靠右心室排送血液。患者虽三尖瓣闭锁大血管错位或肺动脉狭窄，但左、右肺动脉发育好，能耐受手术。

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3、右房-右室流出道吻合术

适用于右心室流出道无狭窄，肺动脉瓣环和肺总动脉无狭窄或主动脉与上腔静脉间无空隙，不适合于右房顶部与肺动脉吻合。手术目的是将体循环静脉回流入右心房的血液全部引入肺动脉，在肺内进行氧合而无需依靠右心室排送血液。

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