三尖瓣闭锁的手术详细治疗对策
三尖瓣闭锁的手术治疗进展如何?三尖瓣闭锁为复杂先心病,预后极差,因此如果有孩子不幸患上此病,一定要非常重视,及早进行三尖瓣闭锁的手术治疗。在三尖瓣闭锁手术治疗前,先应进行三尖瓣闭锁的诊察,正确的诊察可为三尖瓣闭锁的手术治疗提供依据。
临床上呈现紫绀、气急和乏力等症状,而心电图显示电轴左偏和左心室肥厚,P波高而宽,则应高度怀疑可能有三尖瓣闭锁。右心导管诊断和心血管造影、超声心动图诊断能够明诊断察本病。需与法乐四联症、Ebstein畸形、大动脉错位、右心室双出口和单心室等辨别。
三尖瓣闭锁的预后极差,生存期很短,约70%病儿于出生后1年内死亡。新生儿病例肺血流量减少呈现重度紫绀。右心房与左心房间存在压力阶差者,为增加肺循环血流量可施行下列姑息性手术。
常用的是左侧锁骨下动脉-肺动脉端侧吻合术,医院心脏外科主张采用胸骨正中径路为妥,其优于左或右侧进胸径路。体-肺动脉分流接近左右肺动脉汇合处,有利于两侧肺动脉的发育,便于处理动脉导管未闭。医院心脏外科解析,分流手术常规采用Gore-Tex人造血管。其余有降主动脉-左肺动脉侧侧吻合术(Potts分流术)或升主动脉-肺总动脉侧侧吻合术(Waterston分流术)。后两种手术可能产生肺动脉扭曲或吻合口太大致肺血流量过度增多。
三尖瓣闭锁心房间相通2/3为卵圆孔未闭,1/3为房间隔缺损。右心导管诊断发现右房压力高于左房压力>0.67kPa(5mmHg),需扩大心房之间通道,可用带气囊导管通过房间隔缺损进行气囊扩大缺损。此方法可在心导管诊断时进行,常用于婴幼儿减轻症状。此外可用闭式方法在房间隔引起一个缺损,解除右心房和腔静脉高压,减轻婴儿先天性心脏病患儿右心衰竭。
双向Glenn手术采用常温下不停跳平行循环下进行,目前多采用非体外循环下经上腔静脉与右心房间或肺总动脉间插管建立旁路循环完成吻合。
肝素化后分别在上腔静脉、右心耳或肺总动脉插管,建立平行循环或自身旁路。横断上腔静脉,封闭近心端,注意避免损伤窦房结。上腔静脉远心端与右肺动脉切口行端侧吻合。术中注意充分游离上腔静脉和无名静脉以及右肺动脉,防预吻合后右肺动脉悬吊;结扎奇静脉。术后早期处理准则:取半卧位,趁早撤离呼吸机辅助呼吸,降低肺血管阻碍,维持有效血容量。小剂量抗凝治疗,肝素24h维持后阿司匹林口服维持。卡托普利和利尿剂合适剂量维持治疗。
肺循环血流量过多引致充血性心力衰竭(心肌衰竭),并易产生肺血管阻塞性病变。经内科治疗难于控制心力衰竭(心肌衰竭)者,可施行肺动脉环扎术减少肺循环血流量,此种三尖瓣闭锁的手术治疗方法可改善心力衰竭(心肌衰竭)和防预发生肺血管病变。
1.Fontan术1971年Fontan施行右心房-肺动脉吻合术伴随缝闭心房间隔缺损治疗三尖瓣闭锁获得胜利。Fontan手术的目标是将体循环静脉回流入右心房的血液全部引入肺动脉,在肺内进行氧合而无需依靠右心室排送血液。保存解剖畸形。手术指征早期有10大标准:①年龄>4岁;②窦性心律;③腔静脉回流正常;④右房容量正常;⑤肺动脉均匀压力<2kPa(15mmHg);⑥肺血管阻碍<4Wood单位/m2;⑦肺总动脉与升主肺动脉直径比例0.75。⑧左心室射血分数>0.6;⑨二尖瓣无明显病变;⑩体肺分流术后无肺血管异常。
⑴右心房-肺动脉联接吻合此种三尖瓣闭锁的手术适用于三尖瓣闭锁大血管错位或肺动脉狭窄,但左、右肺动脉发育好。手术时肺总动脉根部离断,近心端封闭,肺总动脉经主动脉后转向右侧,与右房顶部吻合。术时需充分游离肺总动脉和左、右肺动脉,防预术后牵拉,引起吻合口狭窄。专心包补片封闭房缺时,将左房顶部隔入右房侧,保证吻合口直径大小。2岁以内吻合口直径不能小于2cm,3岁以上应为2.5~3cm。
此外有在右心房与肺动脉之间安放带瓣外管道,经右心房切口应用补片闭合房间隔缺损。关胸前必需诊断外导管是否受压,如有压迫,应切除部份胸骨后板。
(1)此种三尖瓣闭锁的手术要求同种主动脉吻合于右心房和主肺动脉之间;
(2)此种三尖瓣闭锁的手术要求右心室吻合到右心房内有Teflon环支撑;
(3)此种三尖瓣闭锁的手术要求Daeron管道带有猪主动脉瓣吻合于右心房和肺总动脉端。
⑵右房-右室流出道吻合适用于右心室流出道无狭窄,肺动脉瓣环和肺总动脉无狭窄或主动脉与上腔静脉间无空隙,不适合于右房顶部与肺动脉吻合。手术方法有右房作冂型切口,心房壁翻向右室流出道切口,与切口下边沿作吻合,前壁专心包补片覆盖,形成通道。此外有右心房与右心室之间安放外导管,可在体外循环下作右心室切口,切除漏斗腔内肥厚肌肉,室间隔缺损直接缝合或补片修复。经右心房切口,用补片闭合房间隔缺损。最后用涤纶织片或Gortex外管道吻合右心房与右心室漏斗部。
⑶上腔静脉离断,上腔静脉远端与右肺动脉吻合,近心端与肺总动脉吻合。
手术时充分游离上腔静脉和左右肺动脉,防预吻合时上腔静脉或肺动脉扭曲引起吻合口狭窄。保存右房顶部,避免损伤窦房结动脉。
右心房最顶部切开,切口向右上腔静脉延伸。左右肺动脉分支的汇合处向右
肺动脉切开。右上腔静脉与右肺动脉侧侧吻合,自体心包片扩大肺动脉汇合处的前壁。右心房嵴上方平行切开右心房游离壁,向下延伸到下腔静脉瓣水平,向上达到右静脉窦,用膨体聚四氟乙烯(Gore-Tex)补片心内侧隧道。术中取Gore-Tex血管纵形剪开裁剪,下缘补片与下腔静脉在右心房的开口连接,然后沿房间隔缺损的下缘缝合,上缘补片吻合于上腔静脉入口前心房游离壁。最后侧通道的前缘与切开的心房游离壁缝合。补片开窗可用4mm或4.5mm打孔器打一个孔。
手术方法也有用自体心房壁做成心内隧道把下腔静脉的血引向上腔静脉的近端,再与右肺动脉下缘作吻合,也有把上腔静脉近端与肺动脉主干作吻合的不同方法。
手术年龄应该适当偏大,便于选用较大直径的外管道。下腔静脉在横膈上1cm横断,封闭近心端,用18~20mm管径膨体聚四氟乙烯管道与下腔静脉端端吻合,修剪成一定相宜长度后,另一端与右肺动脉端侧吻合,此吻合口方向右肺动脉分支前为宜。上腔静脉横断后,缝闭近心端,远心端与右肺动脉上缘端侧吻合。管道侧先打孔4mm后与右房侧壁行侧侧吻合开窗。
充分游离肺总动脉左右肺动脉分支达双侧肺门,下腔静脉在横膈上1cm横断,封闭近心端,将肺总动脉与下腔静脉直接吻合,吻合口前壁用自体心包片扩大至相宜大小。上腔静脉横断后,缝闭近心端,远心端与右肺动脉上缘端侧吻合。
术中注意:①尽可能保持右心房解剖和功能上的完整性。术后使之具有有效肺循环动力血泵和减少房性心律失常。②带瓣或无瓣外导管口径要足够大,6岁左右为20mm,而较大儿童为22~25mm。导管在肝素化前抽血预凝,防预心跳后渗血。③放置管道位置适当,避免胸骨压迫管道。④术毕右心房测压力,如超过3.3kPa(25mmHg)和右心排出量低于2L/m2、应作上腔静脉和右肺动脉吻合,减低右房压力。安置临时心脏起搏器控制心率。
术后心肺功能监测,早期保持右房压>2.0kPa(15mmHg),如不能维持应输血和血浆。低心排出量综合征时,则应用多巴胺、异丙基肾上腺素等药物。术后早期渗血较多时,应及时应用新鲜血、血小板和纤维蛋白原。术后右房压力增高,淋巴液回流受限可引起引流量增多,可用利尿药和/或洋地黄。术后抗凝2~3个月。
Fontan手术早期并发症有低心排血量综合症、心律失常、右心衰竭,胸腔渗液,肝脏肿大和腹水,大部份患儿经强心利尿治疗后症状减轻。多数病人术后紫绀消失或减轻,活动能力明显增强。三尖瓣闭锁矫治手术中,腔肺分流术是目前主要的治疗方法。由于对病人的公道选择和手术技术的进步,尤其采用分期完成Fontan手术,心室更能适应容量负荷的变化。选择应专心房内侧隧道开窗和心外管道开窗技术,死亡率进一步下降,生存率有进步。美国Mayo临床医学中心MairDD等报道176例经过Fontan手术的三尖瓣闭锁病人,医院死亡率1980年前17%,1980年~1989年下降至8%。儿童医学中心1986年~2004年35例三尖瓣闭锁行改良Fontan手术,术后死亡率为2.8%,远期生存率95%。阜外医院1990年~2001年收治72例三尖瓣闭锁,术后死亡5例,死亡率14.7%。Miller报告术后病人进行右心导管诊断,均匀右心房压力1.87~2.40kPa(14~18mmHg),动脉血氧饱和度87~92%。但此手术还存在远期同种或异种瓣膜功能不全等动力学异常。长期右心房负荷增加,引起右心房扩大,易发生心房性心律紊乱等问题,但大多数病例早期有满足效果。在文章的结尾,我院专家提醒您:千万不要听信街头小广告的宣传,延误了最佳治疗时机,只有进行正规科学的诊断与治疗才能恢复健康。如果您想多了解关于心胸疾病的信息,可以继续浏览我们的网站或者与在线专家进行交流,竭诚为您服务。
(编辑:永朋)
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