三尖瓣闭锁的类型及其原因

很多人对于三尖瓣闭锁这个医学名词感到很陌生，但是生活中很多人却正在遭受着三尖瓣闭锁疾病的折磨。三尖瓣闭锁是一种紫绀型先天性心脏病，发病率约占先天性心脏病的1～5％。在紫绀型先天性心脏病中继法乐四联症和大动脉错位后居第三位。三尖瓣闭锁种类较多，发病的病变原理也各不相同。

心脏三尖瓣闭锁病变差异很大，心脏三尖瓣闭锁有八种类型。心脏三尖瓣闭锁病例的主动脉和肺总动脉的互相解剖关系可能正常（Ⅰ型）或呈右旋型错位（Ⅱ型），极少数呈左旋性错位（Ⅲ型）。Vlad根据大动脉的解剖学互相关系将先天性心脏病心脏三尖瓣闭锁分为Ｉ、Ⅱ、Ⅲ三型，再根据肺动脉通畅情况和心室间隔缺损的大小分为八种类型。

三尖瓣闭锁的八大类型分别是：ＩA型肺动脉闭锁；ＩB型肺动脉发育不全，伴小室间隔缺损；ＩC型肺动脉正常伴大室间隔缺损；ⅡA型肺动脉闭锁；ⅡB型肺动脉瓣或瓣下狭窄；ⅡC型肺动脉扩大；ⅢA型肺动脉或肺动脉瓣下狭窄；ⅢB型主动脉瓣下狭窄。

三尖瓣闭锁主要病理改变是三尖瓣闭锁或三尖瓣口缺失，卵圆孔未闭或房间隔缺损，二尖瓣和左心室肥大，右心室发育不良。常见的三尖瓣闭锁会出现三种情况。

①体循环静脉血液和肺静脉氧合血液在左心房内完全混合造成不同程度的动脉血氧饱和度降低，肺循环血流量多者可不出现紫绀或轻度紫绀，肺动脉出口狭窄者则出现重度紫绀。

②体循环静脉血液回流到右心房后，必须经过心房间隔缺损或未闭卵圆孔进入左心房，如缺损小，则体循环静脉压升高引致肝肿大和右心功能衰竭。

③右心室发育不良，心室腔很小，因此左心室承担两侧心室的排血功能，往往扩大和呈现左心衰竭。约20％的三尖瓣闭锁病人由于伴有肺动脉出口狭窄，临床上呈现紫绀，另一部份病例肺血流量正常或增多则可发生心力衰竭或肺血管阻塞性病变。

三尖瓣闭锁大动脉右旋型错位病例，特别是肺动脉粗大而伴有主动脉缩窄或发育不良者，则可在出生后早期死于严重心力衰竭。肺血管阻塞性病变加重，肺血流量逐渐减少则紫绀也逐渐加重。因此，三尖瓣闭锁是一种严重的先天性心脏病，一旦诊断患有三尖瓣闭锁，患者应该尽快采取方法进行治疗。

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