三尖瓣下移畸形的概述

发布日期：2014-10-29 04:38:39 浏览次数：1595

三尖瓣下移畸形是一种罕见的先天性心脏畸形。1866年Ebstein首先报道一例，故亦称为Ebstein畸形、埃勃斯坦畸形，亦称三尖瓣下移畸形。本病三尖瓣向右心室移位，主要是隔瓣叶和后瓣叶下移，常附着于近心尖的右心室壁而非三尖瓣的纤维环部位，前瓣叶的位置多正常，因而右心室被分为两个腔，畸形瓣膜以上的心室腔壁薄，与右心房连成一大心腔，是为心房化的右心室，其功能与右心房相同，畸形瓣膜以下的心腔包括心尖和流出道为功能性右心室，起平常右心室相同的作用，但心腔相对地较小。