老年人梅毒性心脏病

(一)发病原因

病原体梅毒螺旋体通过性接触，经受损黏膜侵入人体，约30min即可经淋巴管进入淋巴结、肝、肾、肺、心、骨、关节等。部分经过肺动脉淋巴管，进入主动脉的营养血管。由于升主动脉淋巴组织较多，病变多位于该处。人体感染梅毒后8～9周，螺旋体在体内不断增值，可引起继发性病变，约30%未治愈的患者最终引起心血管、神经和其他器官的晚期梅毒，由感染梅毒到发生心血管病变的潜伏期多为5～25年。患本病者男多女少，10%～25%心血管梅毒与神经性梅毒共存。

升主动脉最常受侵犯，其次为主动脉弓及降主动脉，其基本的病理变化为受累的动脉或动脉滋养血管发生闭塞性内膜炎，以致使动脉内膜水肿与瘢痕形成。肉眼所见病变的动脉内膜如同“鹰爪”样或“树枝”状，进而引起主动脉扩张和主动脉瘤，如同时有主动脉瓣环扩张，则可引起主动脉瓣关闭不全。

本病主要表现有以下几种类型：①无并发症的梅毒性主动脉炎;②梅毒性主动脉瓣炎伴主动脉瓣关闭不全;③梅毒性主动脉瘤，可见于升主动脉、主动脉弓或降主动脉，少数形成主动脉窦瘤，有时也可见于腹主动脉;④梅毒性冠脉口狭窄或闭塞，病人可出现顽固性心绞痛，但较少发生心肌梗死;⑤心肌梅毒瘤(树胶样肿)，一般很少见，但可能损害传导系统，弥漫性者可导致心脏扩大和心力衰竭。在所有的梅毒性心血管病患者中，大约50%的人发生梅毒性主动脉炎，其中1/3～1/2同时发生主动脉瓣关闭不全。少数梅毒性心血管病可同时合并冠状动脉粥样硬化。

(1)症状：未经治疗的患者，80%以上发生梅毒性主动脉炎，其中大部分无症状，部分患者有胸骨后不适或钝痛。

(2)体征：随主动脉扩大，叩诊心脏上方浊音界增宽，主动脉瓣区第二音增强，可闻及轻度收缩期杂音。

2.梅毒性主动脉瓣关闭不全 是梅毒性主动脉炎最常见并发症，多发生在感染梅毒后20～30年，多见于中、老年男性。

(1)症状：轻者可无症状，重者由于主动脉瓣大量反流，加之可合并冠状动脉口狭窄，导致冠状动脉血流减少，而发生心绞痛，并逐渐出现左心衰竭表现。

(2)体征：心浊音界向左下扩大，胸骨右缘第2肋间或胸骨左缘第3、4肋间可闻及来回性收缩期吹风样与舒张期吹风样杂音，以胸骨右缘第二肋间最清楚。由于主动脉根部扩张，舒张期吹风样杂音在胸骨左缘第二肋间最响并向心尖部传导。

3.梅毒性主动脉口狭窄或阻塞 是梅毒性主动脉炎第2常见并发症(20%～26%)，病变累及冠状动脉开口处，患者可有心绞痛，常在夜间发作，且发作时间较长，若冠状动脉口完全阻塞，患者可发生突然死亡。

4.梅毒性主动脉瘤 为梅毒直接侵犯主动脉的后果，在不同部位的动脉瘤压迫相应的周围器官和组织产生相应的症状和体征。

5.心肌树胶样肿 极其罕见，临床表现无特异性，往往在死后做出诊断。

梅毒性心脏病患者有治疗史，有典型的梅毒或晚期梅毒的临床表现，阳性的梅毒血清学反应，诊断并不困难。

梅毒的血清学试验有非特异性和特异性两种基本类型。前者包括与正常动物组织如牛心脂质(beef heart cardiolipin)成分起反应和建立在螺旋体非特异性类脂质抗原反应等基础上的试验。这些试验有华斯曼(Wassermann)补体结合试验、康氏(Kahn)沉淀试验、Hinton絮状试验、VDRL和Kolnier试验等。除梅毒以外的其他疾病如系统性红斑狼疮和传染性单核细胞增多症也可呈现阳性血清反应，应注意鉴别。

对所有怀疑梅毒性心血管病老年患者都应当进行脑脊液检查。大约有1/3的梅毒性心血管病患者有中枢神经受累的体征。

临床上，升主动脉或主动脉弓局限性增宽或钙化者多注意排除动脉粥样硬化所致的动脉瘤。梅毒性主动脉病变同时可见于升主动脉的起始部，而一般主动脉粥样硬化时，钙化常见于主动脉弓部。

梅毒性主动脉瓣关闭不全需与风湿性、动脉硬化性或其他原因引起的主动脉瓣关闭不全相鉴别。一般风湿性者发病年龄较轻，其杂音在收缩晚期增强，且常伴有二尖瓣病变的杂音和心音的变化，或有二尖瓣开瓣音，较少有心绞痛，病程亦较梅毒性者长。由主动脉粥样硬化引起者，主动脉常有较广泛的扩大。单纯性主动脉瓣关闭不全亦可发生于Marfan综合征、类风湿性关节炎、先天性二叶主动脉瓣等病，应注意鉴别。

在出现梅毒性心血管病以前，使用抗生素是治疗梅毒螺旋体感染和预防长期损害最有效的方法。当发现单纯性梅毒性主动脉炎时，更应给予充分治疗，以防止病变的进展，预后大多良好，普鲁卡因苄星青霉素肌内注射，剂量为每天30万U，共10天。治疗尽可能住院进行，因为青霉素肌内注射后2～4h内，可能出现捷-赫反应(Jarisch-Herxheimer reaction)或发生治疗性休克，表现为发冷、发热、关节痛及一过性的皮疹加重。这种过敏反应是由于大量的螺旋体死亡异性蛋白所致。少数病人可因主动脉内膜水肿导致冠脉口阻塞，引起心绞痛发作加重或心衰恶化，可采取小剂量开始治疗，每天1万U，于2～3天后加量至每天80万U，或者在用药的同时加用氢化可的松10～20mg，每6小时1次，可防止捷-赫反应的出现。对于青霉素有过敏反应者，可每天用红霉素2～3g或罗红霉素250～500mg，口服10～20天，惟疗效较青霉素差。也可先用头孢噻啶(cephaloridin)，每天0.5～1.0g肌内注射，连用10天。

晚期梅毒驱梅治疗的疗效不理想，如治疗后螺旋体持续阳性，病变不见好转，则可能表示螺旋体感染仍继续存在，必须反复治疗。

梅毒性血管病除单纯主动脉炎外，多应考虑手术治疗。对严重的主动脉瓣关闭不全，应考虑人工瓣膜置换的血流动力学指征、手术的危险性与其他原因所致的主动脉瓣关闭不全相同。主动脉瓣反流严重和左心室明显扩大者，手术治疗的效果不佳。如同时伴有动脉瘤形成或冠状动脉口阻塞时，手术的危险性增加。任何引起症状的主动脉瘤均应予手术切除。一般主动脉瘤能在胸部平片上看出，即应考虑手术切除，因为小的瘤体可能继续增大，并有破裂的危险。延迟手术将增加手术的危险性，除非同时合并严重的主动脉瓣关闭不全和年龄过大。有或无症状的主动脉瘤经主动脉造影证实直径大于7～8cm者，应考虑作血管移植术。

梅毒性冠状动脉口阻塞的病例可经动脉内膜切除术而缓解，但个别可能需要进行1支或多支血管旁路手术，如果不合并广泛的动脉粥样硬化，手术效果良好。

早期单纯性梅毒性主动脉炎，一旦发现应给予及时充分的治疗，一般可控制病变进展，绝大多数预后较佳。若已引起主动脉瓣关闭不全，预后随心脏大小，反流量多少，舒张压高低，有无心力衰竭及心绞痛而定。无心力衰竭者一般可维持5～6年或更长时间无明显症状，一旦出现左心衰，病情急转直下，发展较快，易产生周围器官压迫症状或破裂。