老年人扩张型心肌病的病理知识2

DCM迄今仍缺乏统一的特异诊断标准，在除外其他器质性心脏病的基础上，结合临床及实验室检查综合分析，以明确诊断。国内江氏曾提出对老年扩张性心肌病的诊断标准：①年龄大于60岁;②活动后心悸、气短，临床上有充血性心力衰竭的表现(心功能NYHA-Ⅲ、Ⅳ);③体检，X线及超声心动图有心脏扩大，心/胸比率④心脏听诊第一心音减弱，有病理性S3、S4;⑤有晕厥发作史或动脉栓塞史;⑥心律失常呈多样性、多变性、心肌劳损、有异常Q波;⑦除外其他器质性心脏病及继发性心肌病。在临床上当老年人出现不明原因心力衰竭，查不出其他病因存在，如高血压病、缺血性心肌病、瓣膜病等，应考虑到有老年心肌病的可能，最常见的临床表现是心脏储备功能下降及心功能不全。单纯因老年心肌病所致心力衰竭可能并不常见，常常在应激状态下，如甲状腺功能亢进、贫血、手术、感染、劳累、过高热、输液速度过快时诱发心力衰竭症状。

1995年10月，全国心肌炎、心肌病专题研究会制定的特发性DCM的诊断参考标准如下：

1.临床表现 心脏扩大，心室收缩功能减低伴有或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常，可发生栓塞和猝死的并发症。

DCM病因迄今不明，发病机制尚待阐明。众多学者对致病学说有以下相似观点。

1.感染因素 在病因中占重要位置，认为本病为病毒性心肌炎的远期结果或后遗症。约1/5的病人在DCM之前患过严重的流感综合征。在部分病人心肌活检标本中可观察到病毒颗粒，而且发现在该组病人柯萨奇B3病毒抗体滴度明显高于健康人。动物实验发现，以肠道病毒感染小鼠引起的病毒性心肌炎，伴有持久的免疫功能异常，最后形成DCM。急性病毒性心肌炎患者经长期随访，6～48%可转变为DCM。有报道慢性病毒性心肌炎经随诊1～8年后发展为DCM者占该组DCM总数的30%左右。OConnell和Kenllund列出常见的20种病毒可引起心肌炎，柯萨奇A、B病毒、埃可病毒、流感病毒A、B，脊髓灰质炎病毒、单纯疱疹病毒、带状疱疹病毒、EB病毒、非洲淋巴细胞瘤病毒、轮状病毒、狂犬病病毒、乙肝病毒、虫媒病毒、Junim病毒、人类艾滋病毒。以柯萨奇病毒感染后发展为DCM最多见。

近年来，人们用PCR及原位杂交等技术在DCM的心肌标本中检测到肠道病毒(EVs)RNA，提示EVs持续感染与DCM的发病有关。在病毒性心肌炎及DCM心肌中均检测到细胞毒效应分子穿孔素的表达，提示穿孔素在病毒性心肌炎及DCM中可能均起到了介导心肌损害作用。关于抗病毒感染免疫中细胞介导细胞毒作用的研究，多数学者认为，病毒感染，NK、杀伤性T细胞与靶细胞相互识别、接触后释放穿孔素和颗粒酶，杀伤靶细胞。穿孔素和颗粒酶均为存在于NK、杀伤性T细胞质颗粒中的蛋白，前者结构和功能类似补体C9，后者为一组丝氨酸蛋白酶，具有特异的蛋白酶切位点。穿孔素在靶细胞膜上打孔，颗粒酶通过穿孔素跨膜孔道进入靶细胞后，作用于胞质Caspase系统，启动靶细胞凋亡。穿孔素造成的跨膜孔道还可直接造成靶细胞渗透性溶解。其结果，穿孔素和颗粒酶B介导的细胞毒作用可能是病毒性心肌炎和DCM免疫病理的共同基础，也可能是病毒性心肌炎演变成DCM的重要机制。