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左房恶性黏液瘤症状

发布日期:2014-11-23 07:44:57 浏览次数:1595

肉眼检查可分为3型:

1.团块型? 肿瘤呈实质性肿块,肿瘤有完整包膜或瘤体碎片脱落可引起栓塞。

2.息肉型? 肿瘤呈息肉样葡萄串状,外包以内皮细胞层,该肿瘤易碎,脱落后可引起栓塞。

3.混合型? 上述二型混和存在。肿瘤生长迅速,邻近组织往往受浸润。镜检下瘤体表面覆以内皮细胞,瘤体内主要为多糖和黏液样基质,内有浆细胞、淋巴细胞和多角形细胞,并有成纤维细胞和吞噬细胞成网状散在于疏松结缔组织中,瘤体内尚有微血管伸入和血色素沉着,同时瘤细胞丰富,细胞形态不一,胞核大而染色深且具有核分裂象,瘤细胞可侵入小血管内形成瘤栓。

左房恶性黏液瘤的临床表现无特征性,一般可归为三大类。

1.全身症状? 由于左房恶性黏液瘤自身的出血、变性、坏死,可引起发热、贫血乏力关节痛、荨麻疹、食欲差、体重下降,甚至恶病质。左心房扩大,压迫食道,可使进食受阻。尚有血沉增快、血清蛋白电泳异常(白蛋白降低、球蛋白增高)和C反应阳性。出现症状时抗心肌抗体效价增高,肿瘤切除后效价降低。临床病程进展迅速恶化。

2.栓塞现象? 左房恶性黏液瘤的组织疏松、脆弱,其碎片或肿瘤表面的栓子脱落是造成栓塞最常见的原因。左房栓子进入体循环,使脑、肢体和内脏栓塞。由于肿瘤栓子大小不同,故梗死范围差异极大,症状轻重也差异悬殊。轻者仅出现一过性晕厥,重者可发生昏迷瘫痪、肢体坏死,甚至死亡。周围栓塞组织学检查有恶性肿瘤细胞。

3.心脏表现? 左房恶性黏液瘤生长迅速,由于瘤体大小、活动度不同,可引起不同程度的血流机械性阻碍和影响房室瓣功能。左房舒张期瘤体阻塞二尖瓣口,而出现隆隆样杂音,酷似二尖瓣狭窄。当瘤体引起二尖瓣脱垂为主时,则只能在收缩期听到吹风样杂音,但这为数不多,而多数呈双期杂音。少数病例可听到舒张早、中期“肿瘤扑落音”。由于瘤体的阻塞致左房压增高,随之出现肺淤血,S4、S1增强且分裂。杂音往往随体位的改变而改变。长期左房腔内压力升高,伴随着肺动脉压力增高及右心衰竭,病人表现为颈静脉充盈、怒张、下肢水肿脾肿大,甚至有腹水征。患者常有活动性心慌气短头晕咳血痰等症状,常见胸痛,可相当严重及出现血性心包积液。国内文献报道,左房恶性黏液瘤发生局部浸润,通过血流或淋巴组织向远处转移,导致肺、肾、肝肿瘤的种植和生长,最后合并多脏器衰竭而死亡。

1.手术治疗? 目前左房恶性黏液瘤均采用低温体外循环下阻断心脏循环的方法,在直视下切除瘤体。正确的心肺转流、精确的手术、良好的心肌保护及术后严格护理,为成功地切除肿瘤提供了保证。手术中主要问题为肿瘤碎片脱落而引起动脉栓塞。因此阻断循环前,不要搬动、挤压心脏,更不宜心内探查。在插管体外循环中,操作宜轻巧。瘤体力争完整取出,如发现破损应彻底冲洗心脏,并吸除所有残存的碎片。

为防止复发,必须切除瘤体附着处部分房间隔或房壁组织,然后进行补片重建术。部分左房恶性黏液瘤因大块心肌受累或已有转移,无手术治疗指征,但在某些情况下,可作部分切除或切除与危及病人生命有关部分缓解病情。

2.术后应进行支持疗法、化疗或放疗等综合治疗

对一般患者寿命无明显延长。同时应进行随访,定期作IDE或食道超声心动图,为争取再次手术创造机会。

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