甲状腺髓样癌

甲状腺髓样癌：

甲状腺髓样癌(medullary carcinoma)本瘤又称甲状腺实体癌。由于本瘤的间质常有淀粉样物质沉着，也称具有淀粉样间质的髓样癌。本瘤来源于滤泡旁细胞。亦称为滤泡旁细胞癌。本瘤可发生于任何年龄，肿瘤生长缓慢。髓样癌是甲状腺癌的一种组织学类型。髓样癌是从滤泡旁发生的癌，恶性程度不一。90%肿瘤分泌降钙素，有的同时分泌CEA、生长抑素、前列腺素及其他多种激素和物质，故血中该激素水平增高，表现为典型的多发性内分泌腺瘤。

甲状腺髓样癌的发病情况和病理学特点：甲状腺髓样癌约占甲状腺癌的3%～10%，甲状腺髓样癌可分为散在性发病和家族性发病两种。前者散在性发病占80%，以中老年居多，发病年龄一般在40～50岁之间，单发的结节比较多见，不伴有其它内分泌腺部位的肿瘤，没有特殊的临床表现。后者家族性发病占20%，有明显家族史，病变常为双侧多发，好发于腺体中上1/3交界处，且较易复发 。甲状腺髓样癌的部分病人可出现内分泌功能紊乱的现象，如面色潮红、心悸及呼吸困难等类癌综合征或顽固性腹泻。

[巨检]肿瘤较常位于甲状腺上三分之二的侧面，为灰白色或灰红色肿块，实体性，少数呈鱼肉样。肿块圆形或略呈分叶状。多为单个结节，少数多结节，大小不一，境界清楚，少数有包膜，。常因有钙化而呈砂跞感，但肿瘤内不见如乳头状癌那样的疤痕灶。

[镜检]本瘤的特点为：实体性结构，无乳头或滤泡形成；间质有不等量的淀粉样物沉着；瘤细胞大小较一致，无明显间变。瘤细胞形态可为圆形、多边形、梭形、浆细胞样。癌细胞常以一种类型为主，其他类型为辅。以多边形细胞为主者多见，梭形细胞为主者次之。癌细胞大小、染色较一致，核较小，圆形、卵圆形或梭形，染色质较粗，核仁不明显，可有双核或多核，核分裂象少见。胞浆多少不等，可呈嗜酸性颗粒状或水样透明，细胞境界不清，胞浆内有嗜银和亲银颗粒。过半病例间质有灶性钙化，少数亦可有砂粒体存在。坏死灶少见。本瘤的一重要特点为间质内有多少不等的淀粉样物沉着，为嗜酸性、无定形物，较多者可形成梁状或不规则团块，有时瘤细胞，围绕淀粉样物形成假滤泡结构。淀粉样物可位于细胞间或细胞内。

（1）巢状型：癌巢主要由多边形瘤细胞，少数为梭形细胞构成。癌细胞排列成大小形状不一的实体性巢，其间为含有淀粉样物的纤维间质。

（2）束状型：主要由梭形细胞构成。核长形，瘤细胞长轴平行排列成束状，或纵横交错，流水状或旋涡状，形态似梭形细胞肉瘤或雀麦细胞癌，有时核呈栅栏状排列似神经鞘瘤样。

（3）带状型：梭形细胞或多边形细胞构成束带状，其宽度为一个或几个细胞，沿着富于血管的间质方向排列，形似胰岛细胞瘤。

（4）腺管状型：瘤细胞呈柱状或立方形，排成花冠状，围绕中央圆形空隙，空隙大者呈腺状，小者颇似滤泡，但其腔内空虚无类胶质，可有蛋白质样物，或淀粉样物，有时瘤细胞呈菊花状排列。

（5）类癌型：瘤细胞大小、形状均匀一致，圆形或卵圆形，排列成巢岛状，其间有少量结缔组织。巢内可见小腺状或菊花状结构。

甲状腺髓样癌的恶性程度明显高于甲状腺乳头状腺癌，其诊断时的临床分期是十分重要的预后因素 ［1］ 。早期诊断有利于早期手术治疗，减少手术切除范围，降低术后复发率。确诊应以病理诊断为依据。如患者伴有顽固性腹泻或类癌综合征，则诊断不难，但大多数患者缺乏特异性症状，故术前确诊率不高。如何在术前确诊是个重要的问题。根据我们的经验，当临床出现以下情况时可以考虑甲状腺髓样癌的诊断:

（1）有甲状腺髓样癌家族史且甲状腺肿大的病人;

（2）颈淋巴结肿大，不论是否触及甲状腺肿块，有顽固性腹泻或类癌综合征者;

（3）血清降钙素明显高于正常或血钙低于正常者;

（4）癌胚抗原显著升高的甲状腺肿瘤病人。如测定血清降钙素，甲状腺髓样癌的检出率将大大提高，同时这项指标也可作为监测及有家族史成员普查的有效手段。