变异型预激综合征

变异型预激综合征心电图

在正常情况下，心房肌与心室肌之间的联系依赖于房室传导系统，即心房激动通过房室结、希氏束束支系统传递到心室。房室间存在异常的附加旁道，即房室间另有短路，加速了房室间的传导，心房激动一方面沿正常途径传到心室；另一方面心房激动可沿旁路途径快速传递至某一部分心室肌，并使其除极，产生一预先激动的心室波，该部分心室波与正常途径下传产生的心室波相融合产生了畸形的QRS综合波，此种心电图改变称为变异型预激综合征。

人们不断地从心电图学、胚胎发育学、解剖学、电生理以及外科治疗等方面研究变异型预激综合征。对其发生的机制、发生部位、在心律失常中的作用均有深刻的认识。在临床上已经开展了射频电流消融阻断房室旁路治疗变异型预激综合征和室上性心动过速，取得了极大的成功。

根据尸体解剖，变异型预激综合征患者心房与心室间除存在正常的房室传导通路之外，还存在附加的传导途径，即肯特束，通过这一途径，心房激动可快速下传并预先激动部分心肌。由于正常激动远较附加途径慢，因此，在心电图上提前形成宽大有钝挫的预激波。当心房激动沿房室正常传导途径下传，并激动其余心室肌时，心室除极结束的时间与正常相同，导致整个QRS综合波增宽。

一种少见的情况是激动经房室结传入马海姆纤维而预先激动心室，马海姆纤维近端起源于房室结与希氏束交界处，远端根植于心 室。当窦性激动沿其下传时，改变了心室的正常除极顺序，并由于预先除极的那部分心室肌传导缓慢而产生Delta波。这种旁路位于房室结以下，房室结仍存其生理延迟。因此，在心电图上虽有Delta波，QRS增宽，但P—R间期仍保持正常。

一附加旁路起自心房下部，止于房室结的下部，甚至不与房室结相连而直接与希氏束相连，称为杰姆束。由于窦性激动通过杰姆 束不通过房室结而避免了房室结的生理延缓，则在心电图上表现为PR间期缩短，小于0.12秒，又称为P—R综合征，由于患这种预激 综合征的患者多无心动过速史，仅表现为房室结传导能力加强，故有人否定它不为预激旁路。

变异型预激综合征心电图

关于变异型预激综合征的发生机理，近年来的研究证实：主要是由于在心房与心室之间存在着附加的传导径路，该径路的传导速度远较正常的房室传导为快。当通过正常房室传导的心房激动尚未到达心室之间，该激动已通过附加的房室径路迅速到达心室，因而使部分心室肌提前开始激动。在组织学上已经证实的附加径路有肯氏(Kent)束、詹氏(James)束以及马氏(Mahaim)纤维等。

变异型预激综合征大部分是由肯氏束(又称附加房室连接)引起，它是跨越左或右房室沟的肌桥。由肯氏束引起的变异型预激综合征称为WPW综合 征。如果肯氏束的心室端终止于心室底的后中部，则提前的心室激动由后向前除极，故左、右心前导联QRS波主波均向上(呈R或Rs型) ，形成A型WPW综合征。如果肯氏束连接右房与右室，其心室端终止于右室前侧壁，则提前的心室激动由右向左除极，故V1-2QRS主波 向下(呈QS型或rS型)，V5-6主波向上(R型)，电轴多左偏，形成B型WPW综合征。如果肯氏束连接左房与左室，心室端终止于左室外侧 部，则激动由左向右除极，故V1-2QRS主波向上(呈R型)，V5-6向下(呈Qr或QR型)，电轴右偏，形成C型WPW综合征。

由于心房的激动绕过房室结，经附加径路先到达心室，故心室波群提前出现，使P-R间期缩短；由于心室开始除极的时间提前，而全部心室肌除极完毕的时间和正常相同，故各类型变异型预激综合征的附加传导径路与心电图特征。QRS时间延长；由于心房开始除极到全部心室肌除极完毕的时间和正常相同，故P-J间期(自P波开始到J点的时间)仍在正常范围；由于预激的激动开始在心室肌内缓慢地传导，因而使QRS起始部出现缓慢、粗钝的预激波(△波)。

变异型预激综合征是由詹氏束引起，它是正常后结间束的一个分支，连接着心房与房室结下部或房室束，也称房室结旁路束。由于心房 激动越过房室结，但未到达心室肌，故P-R间期缩短，无△波，QRS时间正常。这种类型变异型预激综合征称为James型变异型预激综合征或LownGanongLevine综合征，简称LGL综合征。一般正常后结间束的路途较远，当激动从后结间束到达房室结下部或房室束时，经前、中 结间束与房室结下传的激动早已使该部处于不应期，故正常不出现LGL综合征。在少数房室结发生畸形或传导减慢，或房室结旁路发 生传导加速时出现此征。

少数变异型预激综合征是由马氏纤维引起，称为Mahaim型变异型预激综合征。马氏纤维是连接房室结、房室束或室束支到室间隔的肌束，故又称为附加结室连接或附加束室连接。由于心房激动仍通过房室结传导，故P-R间期正常；由于激动通过马氏纤维，越过房室束与室束 支，提前激动心室间隔，故引起△波和QRS间期延长。个别病例詹氏束合并马氏纤维可引起与肯氏束相同的心电图表现。