特发性室性心动过速

确切病因不清楚，近来有报告，疑为基因突变导致钠通道障碍的疾病。有报告8%～30%特发性室性心动过速患者心肌活检存在局灶性心肌病变、亚临床心肌炎等，但病变范围很小、很轻，随访也未见进展。也有报告心肌活检、尸检心肌均正常。有认为即使能证明本病患者有轻微的心功能和结构异常，也很难肯定两者间有明确的因果关系。个别患者有猝死，随访也有个别发展成为心肌病。本病可呈家族性发病。

1.左束支阻滞型特发性室性心动过速 绝大多数起源于右心室流出道，少数起源于右心室流入道、心尖部、右心室间隔等部位。它已被证实为触发活动所致，多可被腺苷终止。临床上也称为儿茶酚胺敏感性室性心动过速、腺苷敏感性室性心动过速、运动诱发性室性心动过速。电生理特点是心室程序电刺激能诱发者较少，只有20%～30%的患者可被诱发，其中大多靠静脉滴注异丙肾上腺素而诱发的。程序心室刺激诱发的室性心动过速不演变为心室颤动。非持续性室性心动过速在电刺激时有15%～25%的患者可诱发出持续性室性心动过速。心室晚电位多为阴性。

2.右束支阻滞型特发性室性心动过速 其发生机制主要是由于微折返激动所致，其折返环是由浦肯野纤维和局部心肌所组成，易被维拉帕米所阻断。有少数患者是由延迟后除极所导致的触发活动所致，其特点是无休止发作，且可被腺苷、受体阻滞药终止。对维拉帕米敏感的部分患者也可被腺苷所终止，提示可能系环磷腺苷介导的触发活动。临床上患者较少表现有室性期前收缩或非持续性室性心动过速。电生理特点是心室程序电刺激约75%的患者可被诱发;程序期前刺激+异丙肾上腺素静脉滴注诱发率可达90%。诱发出的持续性室性心动过速不演变为心室颤动。运动能够诱发出持续性室性心动过速，诱发率为20%～50%，较左束支阻滞型特发性室性心动过速要少些。但从运动试验中不易区别两型特发性室性心动过速，也不能肯定究属何种发生机制。静脉推注维拉帕米治疗的效果最好，但口服维拉帕米不能预防本型室性心动过速的复发。

非持续性室性心动过速患者大多无症状，发作持续时间短，最长为30s。有时发作时有心悸，可反复发作。多见于年轻人或中年人，无临床器质性心脏病依据。大多于紧张或运动时出现室性心动过速。

持续性室性心动过速患者也多见于年轻人，年龄大多为20～40岁(11～56岁)，平均年龄为36.9岁。病程不等，平均为4.1～5.5年。经临床检查未发现有明确器质性心脏病依据。在不发作时多无症状。当心动过速发作时因持续时间较长，常有心悸、胸闷、头晕、恶心等。当心室率过快时或持续时间过长者，可出现晕厥或血压下降等。对血流动力学和心功能的影响，通常很轻微，但个别患者发作时也可出现血流动力学障碍。室性心动过速发作频度为每年发作4～48次。发作持续时间为0.5～30h，但也有持续时间更长者。持续性室性心动过速的频率为115～250次/min，左束支阻滞型者女性较男性多见，而右束支阻滞型者几乎均见于男性。

(1)分支性室性心动过速：多见于青少年，一般检查未发现有器质性心脏病依据，反复发作室性心动过速，但发作时对血流动力学影响小，不恶化为心室颤动，可无特殊严重症状，既往常易误诊为室上性心动过速。由于维拉帕米治疗有明显效果，故认为其发生机制多为触发活动，与后除极有关。近年来电生理研究支持折返机制。心电图特点：

①室性心动过速发作时：QRS波的时限常0.12s，很少达到或超过0.14s。

②QRS波多呈右束支传导阻滞伴左前分支或左后分支传导阻滞图形：起源点多位于左心室中下间隔部位。少数患者QRS波呈左束支传导阻滞伴有电轴左偏或右偏图形，起源点多位于右心室流出道或右束支高位(图5)。

⑤氟卡因、英卡因、胺碘酮：应用前述药物无效者可选用，常可奏效。

3.导管射频消融术 对特发性室性心动过速治疗的成功率已达95%以上，已成为第一线治疗方法。可达根治效果。

(1)适应证：凡临床确诊为特发性室性心动过速，症状明显、反复发作、药物不能有效地预防发作以及出现明显循环干扰者均为适应证。

(2)成功标准：①室性心动过速在放电后很快终止(②室性心动过速不能再诱发，静脉滴注异丙肾上腺素后室性心动过速亦不能诱发：③术后1周左右重复心内电生理检查，室性心动过速不能诱发;④随访中无同型室性心动过速发生。

由于特发性室速无明确心脏病，心动过速耐受力强，临床长期随访表明，心律失常死亡事件(猝死)至今报道极少，故其预后良好。Brugada对54例特发性室速患者随访7年，尽管有50%的患者室速反复发作，但无一例猝死。相反，35例急性心肌梗死后发生室速的患者，平均随访20个月期间，有11%患者猝死。Ohe 报告4例左室特发性室速患者，口服维拉帕米随访2.8年，1例室速缓解，3例变为非持续性室速，临床症状无明显改善。有些特发性室速患者，室速发作具有自然缓解和消失的倾向，故患者无明显症状，发作又不频繁，长期应用抗心律失常药物并无必要，但应定期随访。