淀粉样变心肌病的症状是什么

心脏淤积少量淀粉样物质颇为常见，临床多无症状，且对心功能的影响甚微，多量沉积者，则因心脏僵硬可造成明显的心脏收缩和舒张功能障碍，可见以下临床表现：

①限制型心肌病：最常见，表现为右心功能不全和周围性水肿，无夜间阵发性呼吸困难和端坐呼吸，由于心室僵硬，可致左心室舒张早期充盈速度减慢，但有别于缩窄性心包炎，后者左心室舒张早期充盈常增速，可与之鉴别，

②充血性心力衰竭：较常见，常见者有心悸，气促，两肺底湿啰音，系由心肌收缩功能减退所致，随病情加重，心衰症状可进行性加重，予常规治疗多不能奏效，

③体位性低血压：约10%患者可出现体位性低血压，多由血管和自主神经淀粉样变性所致，此外，研究发现，并与心脏和肾上腺淀粉样变性有关，

④心律失常：颇常见，检出率约占50%～85%，病变累及传导系统者，多表现为束支传导阻滞，高度房室传导阻滞以及发作性窦性静止，此外，并可检获阵发性室上性心动过速，房颤，频发性室性期前收缩，甚至室性心动过速及心室颤动，

⑤心绞痛：淀粉样变性累及冠状动脉者可引起心绞痛，约80%的病人胸前导联出现病理性Q波或过渡区R波递增不良，

⑥体检可发现颈静脉充盈，有库斯莫尔(Kussmaul)征，舒张期额外心音，有时被误认为是心包叩击音，一些病例可有二尖瓣关闭不全的心脏杂音，表示瓣膜受侵犯。

1.原发性全身性淀粉样变性 好发于中老年，该病得到诊断时的平均年龄分为55岁和62岁两组，男性好发，均证实病人血中或尿中有单克隆免疫球蛋白和骨髓瘤浆细胞增多，该病临床表现变化多端，但一般存在以下症状：

⑧男性病人可见腕管综合征，如有以上临床综合征，则应考虑原发性全身性淀粉样变性。

2.继发性全身性淀粉样变性 是指继发于各种慢性感染性，炎症性或肿瘤性疾病的病变，继发性全身性淀粉样变性的精确发生率很难统计，类风湿性关节炎是最常见的好发因素，其次慢性感染也易发生。

3.多发性骨髓瘤合并淀粉样变性 多发性骨髓瘤合并淀粉样变性的年龄分布，性别差异及临床表现非常类似原发性全身性淀粉样变性，6%～15%的骨髓瘤病人可发生淀粉样变性，有淀粉样变性的大部分病人血清中有免疫球蛋白副蛋白，且有本周蛋白和蛋白尿，血中大量游离轻链，直接和类淀粉物沉积的形成及播散有关，其K和轻链的比例与原发性全身性淀粉样变不同，后者以轻链(本周蛋白)为主。

4.家族性心脏淀粉样病变 Skinnel 1991年报道在丹麦的同胞亲缘中有5个成员有类淀粉样变性，心肌病变，在40岁后发生充血性心力衰竭的症状，病变进行发展经过2～6年死亡，血流动力学研究符合限制性心肌病，另一同亲缘中3例有持续性心房停顿，临床表现为心动过缓，缺乏P波，心脏扩大，轻度的心力衰竭。